Агранулоцитоз: симптомы, диагностика и лечение

Содержание

Агранулоцитоз

Агранулоцитоз: симптомы, диагностика и лечение

Что такое агранулоцитоз — причины, симптомы и лечение
Что это такое? Агранулоцитоз – это патологическое состояние, главным диагностическим критерием которого является снижение в общем анализе крови (в формуле) общего уровня лейкоцитов до 1·109/л именно за счет фракции гранулоцитов.

Гранулоциты представляют собой популяцию лейкоцитов, содержащих ядро. В свою очередь, они делятся на три субпопуляции – базофилы, нейтрофилы и эозинофилы. Название каждой из них обусловлено особенностями окрашивания, которые указывают на биохимический состав.

Условно считается, что нейтрофилы обеспечивают антибактериальный иммунитет, эозинофилы – противопаразитарный. Таким образом, главным признаком и наиболее значимым для угрозы жизни больного фактором оказывается резкая утрата способности сопротивляться различным инфекциям.

Причины агранулоцитоза

При аутоиммунной форме синдрома в функционировании иммунной системы происходит определенный сбой, в результате чего она вырабатывает антитела (так называемые аутоантитела), атакующие гранулоциты, вызывая тем самым их гибель.

Общие причины заболевания:

  1. Вирусные инфекции (вызванные вирусом Эпштейна – Барр, цитомегаловирус, желтая лихорадка, вирусные гепатиты) обычно сопровождаются умеренной нейтропенией, однако в некоторых случаях может развиться агранулоцитоз.
  2. Ионизирующая радиация и лучевая терапия, химические вещества (бензол), инсектициды.
  3. Аутоиммунные заболевания (например, красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит).
  4. Тяжелые генерализованные инфекции (как бактериальные, так и вирусные).
  5. Исхудание.
  6. Генетические нарушения.

Лекарственные средства могут вызвать агранулоцитоз в результате прямого угнетения кроветворения (цитостатики, вальпроевая кислота, карбамазепин, бета-лактамные антибиотики), либо действуя как гаптены (препараты золота, антитиреоидные препараты и пр.). 

Формы

Агранулоцитоз бывает врожденным и приобретенным. Врожденный связан с генетическими факторами и встречается крайне редко.

Приобретенные формы агранулоцитоза выявляются с частотой 1 случай на 1300 человек. Выше описывалось, что, в зависимости от особенностей патологического механизма, лежащего в основе гибели гранулоцитов, выделяют следующие его виды:

  • миелотоксический (цитотоксическая болезнь);
  • аутоиммунный;
  • гаптеновый (лекарственный).

Известна также генуинная (идиопатическая) форма, при которой причину развития агранулоцитоза установить не удается.

По характеру течения агранулоцитоз бывает острым и хроническим.

Симптомы агранулоцитоза

Симптоматика начинает возникать после того, как содержание антилейкоцитарных антител в крови достигнет определенного предела. В связи с этим при появлении агранулоцитоза в первую очередь человека беспокоят такие симптомы:

  • плохое общее самочувствие — сильная слабость, бледность и потливость;
  • повышенная температура (39º-40º), озноб;
  • появление язвочек в полости рта, на миндалинах и мягком нёбе. В этом случае человек чувствует боль в горле, ему трудно глотать, появляется слюнотечение;
  • пневмония;
  • сепсис;
  • язвенные поражения тонкого кишечника. Больной чувствует вздутие живота, у него появляется жидкий стул, схваткообразные боли в животе.

Кроме общих проявлений агранулоцитоза происходят изменения в анализе крови:

  • у человека резко снижается общее количество лейкоцитов;
  • происходит падение уровня нейтрофилов, вплоть до полного отсутствия;
  • относительный лимфоцитоз;
  • увеличение СОЭ.

Для подтверждения наличия агранулоцитоза у человека назначают исследование костного мозга. После постановки диагноза начинается следующий этап — лечение агранулоцитоза. 

Диагностика агранулоцитоза

Группу потенциального риска по развитию агранулоцитоза составляют пациенты, перенесшие тяжелое инфекционное заболевание, получающие лучевую, цитотоксическую или иную лекарственную терапию, страдающие коллагенозами. Из клинических данных диагностическое значение представляет сочетание гипертермии, язвенно-некротических поражений видимых слизистых и геморрагических проявлений.

Наиболее важным для подтверждения агранулоцитоза является исследование общего анализа крови и пункция костного мозга. Картина периферической крови характеризуется лейкопенией (1-2х109/л), гранулоцитопенией (менее 0,75х109/л) или агранулоцитозом, умеренной анемией, при тяжелых степенях – тромбоцитопенией.

При исследовании миелограммы выявляется уменьшение количества миелокариоцитов, снижение числа и нарушение созревания клеток нейтрофильного ростка, наличие большого количества плазматических клеток и мегакариоцитов.

Для подтверждения аутоиммунного характера агранулоцитоза производится определение антинейтрофильных антител.

Всем пациентам с агранулоцитозом показано проведение рентгенографии легких, повторные исследования крови на стерильность, исследование биохимического анализа крови, консультация стоматолога и отоларинголога. Дифференцировать агранулоцитоз необходимо от острого лейкоза, гипопластической анемии. Также необходимо исключение ВИЧ-статуса.

Осложнения

Миелотоксическая болезнь может иметь следующие осложнения:

  • Пневмония.
  • Сепсис (заражение крови). Часто наблюдается сепсис стафилококкового типа. Наиболее опасное осложнение для жизни пациента;
  • Прободение в кишечнике. Подвздошная кишка является наиболее чувствительной к образованию сквозных отверстий;
  • Тяжёлые отекания слизистой кишки. При этом у пациента наблюдается непроходимость кишечника;
  • Острый гепатит. Нередко при лечении образуется эпителиальный гепатит;
  • Образование некрозов. Относится к инфекционным осложнениям;
  • Септицемия. Чем больше больной болеет миелотоксическим видом болезни, тем тяжелее устранять её симптомы.

Если недуг вызван гаптенами или возникает из-за слабости иммунитета, то симптоматика болезни проявляется наиболее ярко.  Среди источников, вызывающих инфекцию, выделяют сапрофитную флору, к которой относят синегнойную или кишечную палочку. При этом у больного наблюдается сильная интоксикация, повышение температуры до 40–41 градусов.

Как лечить Агранулоцитоз?

В каждом конкретном случае учитывается происхождение агранулоцитоза, степень его выраженности, наличие осложнений, общее состояние пациента (пол, возраст, сопутствующие заболевания и т.д.). [adsen]

При обнаружении агранулоцитоза показано комплексное лечение, включающее целый ряд мероприятий:

  1. Госпитализация в гематологическое отделение стационара.
  2. Помещение больных в боксированную палату, где регулярно проводится обеззараживание воздуха. Полностью стерильные условия помогут предупредить заражение бактериальной или вирусной инфекцией.
  3. Парентеральное питание показано больным с язвенно-некротической энтеропатией.
  4. Тщательный уход за полостью рта заключается в частых полосканиях с антисептиками.
  5. Этиотропная терапия направлена на устранение причинного фактора — прекращение лучевой терапии и введения цитостатиков.
  6. Антибиотикотерапия назначается больным с гнойной инфекцией и тяжелыми осложнениями. Для этого используют сразу два препарата широкого спектра — «Неомицин», «Полимиксин», «Олететрин». Лечение дополняют противогрибковыми средствами — «Нистатином», «Флюконазолом», «Кетоконазолом».
  7. Переливание лейкоцитарного концентрата, пересадка костного мозга.
  8. Применение глюкортикоидов в высоких дозах — «Преднизолона», «Дексаметазона», «Дипроспана».
  9. Стимуляция лейкопоэза — «Лейкоген», «Пентоксил», «Лейкомакс».
  10. Дезинтоксикация — парентеральное введение «Гемодеза», раствора глюкозы, изотонического раствора натрия хлорида, раствора «Рингера».
  11. Коррекция анемии — напр. для ЖДА препараты железа: «Сорбифер дурулес», «Феррум лек».
  12. Лечение геморрагического синдрома — переливания тромбоцитарной массы, введение «Дицинона», «Аминокапроновой кислоты», «Викасола».
  13. Обработка полости рта раствором «Леворина», смазывание язвочек облепиховым маслом.

Прогноз лечения болезни, как правило, благоприятный. Его может ухудшить появление очагов некроза тканей и инфекционных язв.

Меры профилактики

Профилактика агранулоцитоза, главным образом, заключается в проведении тщательного гематологического контроля во время курса лечения миелотоксическими препаратами, исключении повторного приема лекарств, ранее вызвавших у больного явления иммунного агранулоцитоза.

Неблагоприятный прогноз наблюдается при развитии тяжелых септических осложнений, повторном развитии гаптеновых агранулоцитозов

Источник: https://p-87.ru/m/agranulotsitoz/

Агранулоцитоз: что это, виды и симптомы, причины и лечение, последствия и прогнозы

Агранулоцитоз: симптомы, диагностика и лечение

» Термины

Агранулоцитоз – это состояние, которое характеризует нарушение качественного состава крови. При этом в периферической крови снижается уровень гранулоцитов, которые являются особой разновидностью лейкоцитов.

К гранулоцитам относятся нейтрофилы, эозинофилы, базофилы. Агранулоцитоз характерен для множества заболеваний.

У женщин его выявляют чаще, чем у мужчин, особенно это касается людей, которые перешагнули возрастной рубеж в 40 лет.

Название «гранулоциты» эти элементы крови получили по той причине, что после их окрашивания рядом специальных красителей (при проведении исследования), они приобретают зернистость. Так как гранулоциты являются разновидностью лейкоцитов, то агранулоцитоз всегда сопровождается лейкопенией.

Базовой составляющей гранулоцитов являются нейтрофилы (90%). Они призваны защищать организм от различных вредоносных факторов, в том числе, их действие направлено на уничтожение раковых клеток.

Нейтрофилы поглощают микробов, а также зараженные клетки, инородные компоненты и остатки тканей. Нейтрофилы продуцируют лизоцим и интерферон.

Эти вещества являются естественными защитными компонентами организма, которые позволяют ему бороться с вирусами.

Итак, к самым важным эффектам нейтрофилов относят:

  • Сохранение нормальных функций иммунной системы.
  • Активизация свертывающей системы крови.
  • Поддержание чистоты крови.

Все гранулоциты рождаются в костном мозге. При проникновении в организм инфекции, этот процесс идет усиленными темпами. Гранулоциты направляются в очаг инфекции, где в ходе борьбы с патогенами погибают. Кстати, в гнойных массах всегда присутствует большое количество мертвых нейтрофилов.

Агранулоцитоз в современном мире диагностируется достаточно часто, так как люди вынуждены принимать цитостатики и проходить лучевую терапию для избавления от множества болезней.

Агранулоцитоз, если его не лечить, может стать причиной серьезных осложнений со стороны здоровья. Многие из них даже несут угрозу жизни. К таковым можно отнести сепсис, перитонит, медиастинит.

Острая форма агранулоцитоза в 80% случаев приводит к гибели пациентов.

Причины развития агранулоцитоза

Агранулоцитоз не может развиваться сам по себе, для его возникновения всегда имеется какая-либо причина.

Внутренние факторы, которые способны спровоцировать агранулоцитоз:

  • Предрасположенность к агранулоцитозу на генетическом уровне.
  • Различные заболевания, поражающие иммунную систему, например, системная красная волчанка, тиреоидит, болезнь Бехтерева, гломерулонефрит и пр.
  • Лейкозы и апластическая анемия.
  • Метастазы, которые попали в костный мозг.
  • Крайняя степень истощения.

К внешним причинам, которые способны приводить к развитию агранулоцитоза, относят:

  • Вирусные инфекции: туберкулез, гепатит, цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барра.
  • Бактериальные заболевания, которые имеют генерализованную форуму.
  • Сепсис.
  • Прохождение терапии рядом лекарственных препаратов: Аминазин, цитостатические лекарственные средства, антибиотики из бета-лактамной группы.
  • Прохождение радиотерапии.
  • Прохождение лучевой терапии.
  • Отравление химическими веществами, в том числе теми, которые входят в состав бытовой химии.
  • Прием спиртосодержащих напитков низкого качества.

Агранулоцитоз: формы болезни

Агранулоцитоз может развиваться в течение жизни, а может являться наследственным нарушением. Однако форма болезни, которая передается по генетическим связям, встречается крайне редко.

Заболевание может иметь хроническое и острое течение.

В зависимости от причины, которая спровоцировала развитие агранулоцитоза, различают следующие его формы:

  • Цитостатическая болезнь (миелотоксический агранулоцитоз).
  • Иммунный  агранулоцитоз и гаптеновый агранулоцитоз.
  • Идиопатический агранулоцитоз (генуинный), при этом причина развития нарушения является не установленной.

Иммунная форма

Нарушение манифестирует на фоне гибели зрелых гранулоцитов, на которые оказывают патогенное воздействие собственные антитела организма.

Установить диагноз также можно на основании анализа крови, в ходе которого обнаруживаются клетки-предшественники нейтрофилов.

Так как в организме происходит массовая гибель гранулоцитов, это приводит к его отравлению. Поэтому симптомы такого агранулоцитоза будут выражены остро.

Аутоиммунный агранулоцитоз характеризуется признаками таких заболеваний, как коллагеноз, васкулит и склеродермия. В крови циркулируют антитела, которые направлены на борьбу с собственными клетками и тканями.

Считается, что спровоцировать заболевание может даже серьезная психологическая травма или вирусная инфекция. Не исключают врожденной предрасположенности человека к аутоиммунным болезням.

Прогноз агранулоцитоза, протекающего по аутоиммунному типу, зависит от тяжести течения основной болезни.

Гаптеновый агранулоцитоз всегда имеет тяжелое течение. Развивается нарушение после введения в организм лекарственных препаратов, которые способны выступать в качестве гаптенов. Гаптены, попав в организм, могут взаимодействовать с белками гранулоцитов и становиться опасными. Они начинают притягивать к себе антитела, которые уничтожают их вместе с приклеенными к ним гранулоцитами.

Роль гаптенов могут выполнять такие препараты, как: Ацетилсалициловая кислота, Диакарб, Амидопирин, Анальгин, Индометацин, Триметоприм, Изониазид, Пипольфен, Норсульфазол, ПАСК, Эритромицин, Бутадион, Фтивазид. Если принимать эти препараты курсами, то риск развития агранулоцитоза повышается.

Миелотоксический агранулоцитоз

Эта форма нарушения развивается на фоне лечения цитостатиками или при прохождении лучевой терапии. В результате такого воздействия на организм, происходит угнетение синтеза клеток-предшественников гранулоцитов, которые рождаются в костном мозге.

Чем выше доза препарата или облучения, а также чем сильнее его токсичность, тем тяжелее будет протекать агранулоцитоз.

Кроме цитостатиков (Метотрексат, Циклофосфан), спровоцировать развитие агранулоцитоза способны препараты из пенициллиновой группы, а также аминогликозиды и макролиды.

  • Эндогенный миелотоксический агранулоцитоз сопровождается подавлением клеток крови, которые образуются в костном мозге. Их уничтожают опухолевые токсины. В дальнейшем, здоровые клетки сами трансформируются в раковые.
  • Экзогенный миелотоксический агранулоцитоз развивается на фоне тяжелого поражения костного мозга, которое случается в результате воздействия внешних факторов. При этом клетки красного костного мозга начинают активно множиться, но их чувствительность повышается. Они реагируют на каждое негативное воздействие, поступающее из внешней среды.
  • К лекарственному агранулоцитозу приводит прием цитостатиков, которые назначают для лечения онкологических заболеваний и аутоиммунных процессов. Они подавляют иммунитет и негативным образом сказываются на процессе формирования гранулоцитов.

Как обнаружить агранулоцитоз?

Чтобы подтвердить диагноз, необходимо отправиться в больницу.

Врач оценит состояние пациента и на основании имеющихся симптомов, назначит следующие исследования:

  • Сдача крови на общий анализ.
  • Сдача мочи на общий анализ.
  • Проведение иммунограммы, миелограммы и стернальной пункции.
  • Исследование крови на стерильность.
  • Рентгенологическое исследование легких.

Возможно больного направят на консультацию к отоларингологу и к стоматологу.

Как лечить агранулоцитоз?

Чтобы вылечить человека от агранулоцитоза, потребуется реализовать следующую терапевтическую схему:

  • Больного помещают в стационар в гематологическое отделение больницы.
  • Пациент должен находиться в боксе, где регулярно обрабатывают воздух, добиваясь стерильности окружающей среды.
  • Лечение должно исходить из причины, которая спровоцировала развитие агранулоцитоза. Иногда бывает достаточно избавиться от инфекции, чтобы привести уровень гранулоцитов в норму.
  • Если у пациента серьезно поражен кишечник, то его переводят на парентеральное питание.
  • Ротовую полость нужно полоскать антисептическими растворами.
  • Если агранулоцитоз спровоцирован лучевой терапией или приемом лекарственных препаратов, то следует прекращать лечение.
  • Гнойные процессы требуют назначения антибиотиков из двух разных групп. Это могут быть такие препараты, как: Неомицин, Полимиксин, Олететрин. Обязательно нужно назначить пациенту препараты антимикотического действия: Флюконазол, Нистатин, Кетоконазол. Антибиотики показано принимать пациентам, у которых уровень лейкоцитов падает ниже 1,5*109/л. В комплексной схеме лечения могут быть назначены иммуноглобулины в дозировке 400 мг/кг однократно.
  • Для того, чтобы усилить выработку лейкоцитов, пациенту назначают препараты Пентоксил, Лейкомакс, Лейкоген. Лечение курсовое, оно должно продолжаться на протяжении 2-4 недель.
  • Возможно назначение высоких доз гормональных препаратов: Преднизолон, Дексаметазон, Дипроспан.
  • Если того требует ситуация, то пациенту может быть пересажен костный мозг, либо перелит концентрат лейкоцитов. При переливании лейкоцитарной массы ее следует тщательно проверить на совместимость с кровью пациента по системе HLA-антигенов.
  • Для устранения симптомов анемии требуется назначение препаратов железа, например, Сорбифер Дурулес.
  •  Для снятия интоксикации с организма, больному назначают введение Гемодеза, раствора Рингера и изотонического раствора натрия хлорида.
  • Ротовую полость обрабатывают Леворином, для ускорения заживления язв, их смазывают облепиховым маслом.
  • Тромбоцитарную массу переливают пациентам с геморрагическим синдромом. Для его устранения может быть назначен препарат Викасол или Дицинон.

Профилактика агранулоцитоза сводится к регулярному контролю картины крови при прохождении терапии миелотоксическими препаратами, при прохождении лучевой и химиотерапии.

Питание пациентов должно быть направлено на восстановление работоспособности костного мозга. Меню следует обогатить жирными сортами рыбы, куриными яйцами, грецкими орехами, куриным филе, свеклой, салатом и морковью. Полезно пить соки свежего отжима, употреблять в пищу морскую капусту. Обязательно нужно принимать витамины, особенно в периоды их дефицита.

Что касается прогноза на выздоровление, то он напрямую зависит от того, что именно вызвало агранулоцитоз. Если у больного развивается сепсис, то риск летального исхода в значительной мере повышается. При тяжелом течении агранулоцитоза человек может стать инвалидом и даже погибнуть.

: об агранулоцитозе при химиотерапии:

‹

25 полезных привычек, которые должны быть у каждого

6 мифов о ГМО: правда, о которой не принято говорить (научные объяснения)

›Задать свой вопрос

Источник: https://gipertoniyanet.ru/articles/obshhie-svedeniya/agranulocitoz-chto-eto-vidy-i-simptomy-prichiny-i-lechenie-posledstviya-i-prognozy

Агранулоцитоз: причины, симптомы и лечение

Агранулоцитоз: симптомы, диагностика и лечение

Агранулоцитоз – тяжелая патология системы кроветворения, обусловленная острым снижением количества полиморфноядерных лейкоцитов (их также именуют гранулоцитами из-за внутренней структуры).

Заболевание вызывает целый ряд экзогенных и эндогенных причин. Ее признаки могут появиться в любом возрасте, в том числе и у новорожденных детей.

Агранулоцитоз отражается на состоянии всех систем, так как дефицит этих форменных элементов крови непосредственно влияет на защитные силы организма.

Агранулоцитоз

Что такое гранулоциты и какова их роль в жизнедеятельности организма

Кровь – это жидкая ткань организма, основной функцией которой является транспортировка кислорода и питательных веществ ко всем клеткам. Тем самым она играет основную роль в процессах метаболизма. Кровь представляет собой раствор плазмы, состоящей из воды, аминокислот, белков, и форменных элементов. В норме это соотношение различно для детей и взрослых. Их разделяют на три группы:

  • тромбоциты, которые «отвечают» за свертываемость и вязкость;
  • эритроциты, состоящие в основном из гемоглобина, их функцией является транспортировка кислорода;
  • лейкоциты, с их помощью осуществляются различные иммунные реакции, обеспечивающие защиту организма от влияния патогенной флоры и других факторов внешней среды.

Лейкоциты бывают двух видов. Это лимфоциты и моноциты, которые не содержат в своей структуре специфических гранул, поэтому они получили название агранулоцитов.

Другую группу, более многочисленную, из-за особенностей строения именуют зернистыми лейкоцитами (или гранулоцитами). Она представлена нейтрофилами, базофилами и эозинофилами, они отличаются по цвету, получившемуся после их окраски анилиновыми соединениями, и своим функциям.

Формирование этих элементов происходит в костном мозге, а запасание – в стенках сосудов легких и селезенки.

Доля нейтрофилов составляет порядка 55 – 70% от общего количества лейкоцитов. Они играют основную роль в защите организма от вирусной, бактериальной или грибковой флоры.

Эти клетки «работают» по принципу фагоцитоза, поглощая инородные тела и уничтожая их при помощи специальных ферментов. Именно остатки нейтрофилов составляют существенную часть гнойного содержимого раны.

Кроме того, они вырабатывают лизоцим, обладающей противомикробной активностью, и интерферон – основной компонент противовирусной защиты.

Такие тельца курсируют по организму с кровью, однако они способны проникать через стенки сосудов и концентрироваться в очаге воспаления. Продолжительность их жизни составляет около 10 дней. Затем нейтрофилы разрушаются в селезенке. Агранулоцитоз и лейкопении представляют собой снижение количества полиморфных лейкоцитов. В первом случае изменения в крови выражены относительно несильно.

Причины и механизм развития агранулоцитоза

Патогенез острого понижения уровня гранулоцитов связан с нарушением их синтеза в костном мозге.

Агранулоцитоз – это болезнь, которая характеризуется общим уменьшением концентрации лейкоцитов до 1,5×109 клеток/мкл и ниже, а гранулоцитов – менее 0,75×109 клеток/мкл.

В зависимости от того, что стало причиной нарушения синтеза полиморфных лейкоцитов, в клинической практике выделяют несколько видов такой болезни. Это:

  • миелотоксический агранулоцитоз может развиться из-за нарушения синтеза элементов крови непосредственно в костном мозге. Причиной подобной патологии служит лейкоз, метастазы от других злокачественных новообразований, воздействие токсинов (таких, как фенольные соединения, соли мышьяка или ртути), влияние ионизирующего радиации и лучевой терапии, длительное применение цитостатиков;
  • иммунный агранулоцитоз, в свою очередь, делится на две группы. Первая – аутоиммунный, возникающий при формировании антител к собственным клеткам крови. Это может быть симптомом и следствием таких заболеваний, как системная красная волчанка, тиреоидит, ревматоидный полиартрит и другие подобные нарушения. Причиной лекарственного агранулоцитоза (гаптеновый агранулоцитоз) выступает длительное лечение определенными препаратами. Снаружи на мембранах гранулоцитов оседают так называемые гаптены, которые приводят к разрушению клеток. Таким эффектом обладают антибиотики из группы макролидов или противомикробные сульфаниламиды, анальгин, средства для лечения туберкулезной инфекции, барбитураты, нейролептики, противосудорожные медикаменты, антидепрессанты, препараты, угнетающие синтез тиреоидных гормонов;
  • генуинный агранулоцитоз (идиопатический), причины которого до конца не выяснены.

Кроме того, заболевание вызывают такие инфекции, как мононуклеоз, ЦМВ (цитомегаловирус), гепатиты различных типов, брюшной тиф.

Подобные изменения в картине крови характерны для апластической и других видов анемий. Агранулоцитоз у детей старшего возраста отмечают вследствие одной из причин, перечисленных выше.

Однако у новорожденных такая болезнь может возникнуть из-за генетических дефектов (синдром Костманна).

Клиническая картина

Симптомы агранулоцитоза обусловлены резким снижением количества клеток, отвечающих за адекватный иммунный ответ организма на различные факторы.

Кроме того, они сдерживают также развитие условно – патогенной флоры, это микроорганизмы, присутствующие в норме на слизистых оболочках ротовой и носовой полости, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы. При отсутствии нейтрофилов, сдерживающих их распространение, бактерии начинают размножаться, вызывая инфекции различной локализации.

В большинстве случаев при агранулоцитозе развивается рвота и расстройство стула, сопровождающиеся язвенным поражением стенки желудка и кишечника, иногда это может вызвать прободное кровотечение. А так же следующие признаки:

  • поражения рта, это гингивиты, стоматиты, изъязвления на деснах и небе, щеках;
  • появление или обострение хронического тонзиллита, фарингита;
  • инфекционное поражение печени с появлением симптомов желтухи;
  • воспалительный процесс в органах мочеполовой системы, который проявляется болями внизу живота, повышением температуры, неприятными ощущениями при мочеиспускании (подобная клиническая картина чаще может развиться у женщин).

Острое снижение защитных сил организма проявляется в частых ОРВИ, заканчивающихся бактериальными осложнениями. Так, у детей обычный насморк и покраснение горла быстро перерастает в бронхит и далее в воспаление легких (пневмонию).

Для него характерно резкое повышение температуры, болезненный кашель, одышка, потеря аппетита. Из-за распада большого количества клеток развиваются симптомы общей интоксикации. Она проявляется слабостью, быстрой утомляемостью, снижением трудоспособности, тошнотой, головокружением.

Вот такие симптомы агранулоцитоза должны насторожить и заставить обратиться в лечебное учреждение.

Методы выявления

Диагностика агранулоцитоза не представляет сложности. Такую болезнь отличают выраженные отклонения в результатах клинического анализа крови с расширенной лейкоформулой. Гораздо сложнее выявить причину подобных изменений.

Для этого доктор опрашивает пациента, обращает внимание на недавно прописанные лекарственные препараты. Если видимых причин для развития острой лейкопении нет, необходимо исключить онкологические и аутоиммунные заболевания.

Агранулоцитоз причины – формы и признаки – диагностика, лечение, профилактикаТема: Болезни – Агранулоцитоз. №1

Для этого назначают пункцию костного мозга, анализы на специфические маркеры раковых поражений, артрита, красной волчанки и других патологий. Также следует обратить внимание на клиническую картину сопутствующих агранулоцитозу заболеваний.

Так, инфекционный процесс характеризуется повышением СОЭ, о поражении почек может свидетельствовать появление в моче белка, бактерий, патологию печени отличают специфические изменения в биохимии крови.

Установление точной причины агранулоцитоза определяет дальнейшее лечение и возможный прогноз для пациента.

Методы терапии агранулоцитоза

Лечение агранулоцитоза состоит в устранении вызвавшей его причины. При необходимости отменяют ранее назначенный курс терапии, убирают действие токсина или проводят терапию инфекции.

Прежде всего, пациенту следует обеспечить стерильные условия, так как снижение нейтрофилов делает организм восприимчивым к любому негативному влиянию.

Для профилактики бактериальных и грибковых инфекций назначают применение антибиотиков и фунгицидных средств, санацию полости рта растворами антисептиков.

Подбор лекарств при агранулоцитозе осуществляется индивидуально с учетом возраста больного и состояния пищеварительной и выделительной системы. Единственным общим требованием, предъявляемым к препарату, является отсутствие влияния на кроветворение. Обычно прописывают цефалоспорины и пенициллины. Возможно одновременное применение двух антибиотиков различных групп.

При тяжелой сопутствующей инфекции антибактериальные препараты назначают внутривенно или внутримышечно. Гаптеновый (лекарственный) агранулоцитоз проходит через некоторое время после прекращения приема препаратов или сеансов лучевой терапии.

Однако в результате отмены лечения могут вернуться симптомы основного заболевания (что особенно опасно при лейкозе и других онкологических патологиях), поэтому следует подобрать адекватное замещение отмененных медикаментов.

Для быстрой компенсации дефицита клеток необходимо переливание лейкоцитарной массы, соответствующей группе крови пациента. Однако подобный метод лечения противопоказан если недуг носит аутоиммунный характер.

Такой тип патологии хорошо «отвечает» на терапию стероидами. Обычно назначают Преднизолон в форме таблеток. Его дозировка рассчитывается строго индивидуально.

Начинают с минимального количества и отмечают реакцию пациента, при необходимости его повышают.

После нормализации уровня гранулоцитов, расписывают лечение аутоиммунного заболевания, воздействующее непосредственно на звенья его патогенеза.

Также показаны препараты, стимулирующие образование лейкоцитов в костном мозге. Это Лейкопен, Пентоксил. В комплексе рекомендовано применение витаминов группы В, аскорбиновой и фолиевой кислоты. Необходимо подчеркнуть, что такое лечение противопоказано при лейкозе.

Прогноз

А что агрануломатоз может сделать организму? Дальнейшее течение агранулоцитоза зависит от того, насколько быстро была начата терапия. При адекватном лечении прогноз благоприятен. Но если болезнь вызвана сопутствующей патологией, следует скорректировать медицинские назначения. Также большую роль играет профилактика инфекционных осложнений.

Гораздо хуже признаки агранулоцитоза проявляется у новорожденных, особенно если он связан с генетической патологией. Иммунный конфликт прекращается самостоятельно на 10 – 14 день.

Что касается синдрома Костманна, то ранее выживаемость младенцев была крайне низкая, так как лекарства от него с доказанной эффективностью нет. На сегодняшний день проводятся клинические испытания препарата, стимулирующего выработку гранулоцитов при подобном заболевании.

Если они будут успешными, это в корне может изменить принципы терапии агранулоцитоза.

Источник: https://kakiebolezni.ru/serdtse-sosudyi-krov/agranulotsitoz/

Что такое агранулоцитоз: симптомы и механизм развития заболевания, методы лечения патологии и прогноз

Агранулоцитоз: симптомы, диагностика и лечение

Возникают у больных только после того, как деструктивные иммунные процессы достигнут пика и количество клеток желудка, против которых вырабатываются антитела, существенно снизится. Это приводит к атрофии желез, отвечающих за продукцию соляной кислоты; нарушается процесс переваривания еды.

Основные симптомы

Проявления аутоиммунного гастрита в начальной стадии развития заболевания скудные, но по мере прогрессирования неблагоприятного процесса жалоб становится больше. Типичные признаки – это:

  1. Тяжесть в желудке даже тогда, когда пациент ест мало.
  2. Тошнота.
  3. Вздутие, метеоризм.
  4. Чувство переполнения и ноющая боль после еды.
  5. Отрыжка (сначала воздухом, затем с неприятным привкусом горечи или испорченных продуктов).
  6. Снижение аппетита вплоть до полного отсутствия.

Хотя кислотопродуцирующая функция желудка снижается, пациентов может беспокоить изжога, связанная с рефлюксом (забросом в пищевод) остатков еды или компонентов желчи. Способна появиться непереносимость молочных продуктов.

Дополнительные симптомы

У пациентов появляются признаки анемии, могут возникать нарушения со стороны нервной системы и дисфункции психологической природы:

  • головокружение;
  • слабость;
  • сонливость;
  • шум в ушах;
  • потеря веса;
  • чувство онемения или «мурашек» в руках и ногах;
  • увеличение печени, селезенки;
  • раздражительность;
  • утомляемость;
  • приступы гневливости;
  • головные боли;
  • тревожность;
  • депрессия.

Иногда возникает болезненность и жжение в ротовой полости; язык «полированный», блестящий или наоборот, обложен белым налетом густой консистенции. Поносы чередуются с запорами, появляется урчание в животе.

Сколько лет живут пациенты?

У человека, страдающего аутоиммунным гастритом, картина развернутой симптоматики возникает не сразу. От момента обнаружения значимого количества антител к крови до появления жалоб может пройти от года до пяти лет.

В дальнейшем признаки болезни прогрессируют, однако не имеют прямой угрозы для жизни больного.

Опасность представляют осложнения и вторичные патологии (в частности, злокачественные опухоли желудка, риск развития которых при обсуждаемом процессе повышен).

Полное выздоровление не происходит, но человек может жить полноценно, так как перестает испытывать выраженный дискомфорт (наблюдается переход на этап ремиссии – отсутствия ярких симптомов).

Симптомы и причины появления агранулоцитоза

Агранулоциты – клетки, в составе которых нет зернистых структур. К ним относятся моноциты и лимфоциты. Что такое агранулоцитоз, легко понять при минимальном знании латыни. Это состояние, при котором их количество значительно снижается. Частица «а» означает отрицание, или отсутствие.

Это тяжелое патологическое состояние крови, при котором практически отсутствуют важнейшие фракции лейкоцитов. Это состояние неизменно сопровождает лейкопения – нарушение общего количественного состава лейкоцитов.

Выясняя агранулоцитоз — что это такое, следует знать, что это состояние, при котором взрослые агранулоциты практически не определяются или есть в абсолютно незначительном количестве. В гематологии под термином «агранулоцитоз» подразумевается общее снижение количества лейкоцитов.

Он может быть врожденным (достаточно редко) и чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Но у мужской половины обычно бывает после 40.

Что нужно знать при обнаружении агранулоцитоза? Что он может протекать в острой и рецидивирующей клинической динамике и бывает легкой, средней и тяжелой степени.

Самый опасный – тяжелый агранулоцитоз, симптомы которого проявляются в полном отсутствии в крови лейкоцитов.

Для того, чтобы начать его лечение, необходимо выяснить причину, которая могла настолько понизить показатели крови. Но для любого агранулоцитоза при этом характерны:

  • ослабленное состояние организма;
  • наличие септических процессов и язв;
  • появление воспалительных процессов вариабельной дислокации;
  • нарушение пищеварительной функции;
  • высокая температура.

Гранулоцитарным поражениям всегда сопутствует ослабление иммунитета, которое и приводит к возникновению гнойных и воспалительных процессов.

Но появление низких показателей спровоцировано обычно негативным процессом: угнетением костного мозга (миелотоксическим агранулоцитом), иммунными или генуинными (идиопатическими) поводами. Нередко это проявление онкологической патологии, рака крови, лейкоза или саркомы.

Спровоцировать этот процесс могут лучевые поражения, определенные лекарственные препараты в больших дозах или токсическое поражение. Алейкия – патология крови, причины которой кроются во внешних токсических воздействиях.

Что такое незрелые гранулоциты в этом процессе? Метамиелоциты – предшественники гранулоцитов, которые в будущем переходят в зрелый этап и становятся зрелыми сегментоядерными гранулоцитами.

Их появление означает, что организм пытается бороться с поражением взрослых gran- клеток, и продуцирует юные метамиелоциты и миелоциты, которые подключатся к сражению.

Обычно их появление свидетельствует, что у организма практически не осталось взрослых клеток для сопротивления.

Что такое гранулоциты

лейкоцитов

  • Крупное сегментированное ядро.
  • Наличие в цитоплазме гранул, которые представлены лизосомами, пероксисомами и видоизмененными формами этих элементов.

Для выработки гранулоцитов необходимы некоторые условия.

Образование гранулоцитов

Синтез гранулоцитов происходит в костном мозге, поэтому эти клетки являются представителями миелоидного ряда. Источником для их образования является общая клетка – предшественница – полипотентная материнская клетка. Для обеспечения полноценного процесса гранулопоэза необходимы вещества – индукторы:

  • Интерлейкины-1, 3, 5.
  • Гранулоцитарно-моноцитарный колониестимулирующий фактор.
  • Гранулоцит-стимулирующий фактор.

На созревание полноценных клеток требуется 13 дней:

  • Трех- или пятикратное деление клеток – предшественниц – 4 дня.
  • Морфологическое дозревание – 5 дней.

По мере поступления гранулоцитов в кровь, они сразу подвергаются разделению на две группы:

  • Активно циркулирующие клетки.
  • Краевые клеточные единицы – те гранулоциты, которые временно находятся на поверхности венул. Краевое расположение занимают клетки перед непосредственным попаданием из кровотока в ткани.

Справочно. После перемещения в ткани жизненный цикл гранулоцитов составляет около 2 дней, а в крови среднее время циркуляции составляет до 7 дней.

По мере созревания гранулоцитов они претерпевают несколько стадий развития, пока не превратятся в полностью созревшую форму.

Классификация

Все гранулоциты человека делятся на три основных вида:

Источник: https://MedBur.ru/krov/lekarstvennyj-agranulocitoz.html

Агранулоцитоз: классификация, причины, симптомы и лечение

Агранулоцитоз: симптомы, диагностика и лечение

Гранулоциты

Агранулоцитоз — тяжёлая патология, при которой разрушается ряд клеток иммунитета. Представляет опасность из-за быстрого развития осложнений.

Защиту организма от всевозможных вирусов и бактерий обеспечивают лейкоциты, большая часть из которых относится к гранулоцитам, то есть клеткам, содержащим гранулы. Гранулоциты включают в себя базофилы, нейтрофилы и эозинофилы.

Эти клетки выполняют функции по очистке крови от патогенных частиц и омертвевших клеток. Без них организм не в состоянии справиться с болезнетворными микробами, окружающими нас повсюду, а также поддерживать кровь стерильной.

Агранулоцитоз — состояние, при котором значительно снижается количество зернистых клеток, в некоторых случаях они исчезают полностью.

В норме лейкоциты занимают от 4 — 9 * 109/л, на фоне агранулоцитоза их количество уменьшается до 1,5 * 109/л, при этом зернистые клетки составляют менее 0,75 * 109/л либо отсутствуют.

По мере развития патологии увеличивается количество дисфункций в организме, иммунная система не в состоянии бороться с инфекциями, что провоцирует ряд необратимых осложнений. Своевременное лечение позволяет восстановить концентрацию гранулоцитов в крови.

Уменьшение количества гранулоцитов происходит из-за разрушения зернистых клеток наряду с неспособностью костного мозга вырабатывать достаточное их количество. Причины появления патологии изучаются многими учёными мира, но некоторые элементы развития агранулоцитоза остаются невыясненными.

Классификация агранулоцитоза

Лекарственные препараты могут стать причиной агранулоцитоза

В зависимости от факторов, вызвавших угнетение зернистых лейкоцитов, разделяют 3 вида патологии.

  1. Иммунный включает в себя гаптеновый и аутоиммунный.
    1. Гаптеновый. Возникает в следствие употребления медикаментов, поэтому его ещё называют лекарственным. Происходит разрушение зернистых клеток из-за неверного формирования иммунных реакций, в которых принимают участие гаптены. Гаптены — простые химические вещества, которые при присоединении к некоторым высокомолекулярным соединениям могут вызвать патологическую реакцию. Содержатся гаптены в ряде медицинских препаратов.
    2. Аутоиммунный. В организме образуются антитела, направленные на разрушение собственных клеток организма, в частности гранулоцитов. Такой сбой в иммунной системе вызывается рядом заболеваний.
  2. Миелотоксический. Может сопровождаться острой лучевой болезнью, возникающей при внешнем облучении радиацией, а также быть следствием интоксикации и ряда заболеваний. В редких случаях возможной причиной может стать врождённая аномалия. При этом формирование новых гранулоцитов уменьшается либо прекращается из-за подавления функций костного мозга.
  3. Идиопатический. Агранулоцитоз возникает по неизвестной причине.

Симптомы и признаки при агранулоцитозе

Симптомы агранулоцитоза зависят от основной патологии

В связи с тем, что иммунная система не может противостоять патогенным микроорганизмам, происходят поражения тканей и органов. Первые симптомы могут значительно различаться при разных формах патологии.

Лекарственный агранулоцитоз проявляется очень быстро: температура тела повышается до 40 градусов, появляется неприятный запах из рта и боль в горле. Миелотоксическая форма может развиваться медленнее, симптомами являются: вялость, головокружение, учащённое сердцебиение. Аутоиммунная форма сопровождается потерей веса, болями в суставах, покраснением кожных покровов.

Постепенно в патологический процесс вовлекаются многие органы.

Одной из первых страдает ротовая полость: появляются язвенные образования во рту, дёсна начинают кровоточить, слизистая оболочка рта становится отёчной, на миндалинах заметен серый налёт.

Вместе с этим, либо в последствии, поражаются ткани желудочно-кишечного тракта, половых органов, печени. Симптомы могут проявляться нарушением стула, болями в различных областях тела, рвотой.

Характерной особенностью развития агранулоцитоза является разрушение слизистых оболочек щёк и ротовой полости.

Диагностика

Агранулоцитоз подлежит комплексной лабораторной диагностике

Пациента направляют на выявление возможной патологии в случае характерных симптомов либо после лучевой терапии. Диагностика включает в себя:

  • развёрнутый клинический анализ крови — определяется количество гранулоцитов;
  • общий клинический анализ мочи — на наличие в моче белка;
  • серологические исследования — оценка уровня антител на основе сыворотки крови;
  • исследование образца костного мозга — для определения патологий кроветворения;
  • исследование крови на стерильность — для выявления стадии развития патологии.

Также необходима консультация отоларинголога, стоматолога, проведение рентгенографии лёгких.

Лечение агранулоцитоза

Лечение агранулоцитоза — обязательно!

  • Первым делом необходимо устранить фактор, вызывавший патологию. Чаще всего именно лекарственные препараты и облучение провоцируют снижение числа зернистых лейкоцитов.
  • Пациента помещают в стерильную палату, куда допускается только медицинский персонал в масках, а воздух регулярно обеззараживается.
  • Если слизистые ткани пищеварительных органов повреждены, назначается питание путём внутривенного вливания.
  • Применяются антибиотики широкого спектра действия, при этом инъекции производятся внутривенно, во избежание абсцесса.
  • Проводится заместительная терапия белков плазмы путём введения иммуноглобулинов.
  • При необходимости назначается ряд противовирусных и противогрибковых препаратов.
  • Осуществляется переливание лейкоцитарной массы при агранолуцитозах, не связанных с аутоиммунными заболеваниями.
  • Если выявлена аутоиммунная форма патологии, пациенту назначаются глюкокортикоиды.
  • Может потребоваться пересадка костного мозга для возрождения нормального процесса кроветворения.

Возможные последствия и осложнения

Последствия патологии развиваются быстро, что приводит к риску летальности. При агранулоцитозе вредоносные частицы, не встречая сопротивления, разрушают ткани органов.

Наиболее частые осложнения:

  • сепсис,
  • пневмония,
  • токсическое поражение печени,
  • ларингоспазмы,
  • асфиксия (удушение),
  • повреждение слизистых оболочек пищеварительного тракта.

Принятые вовремя меры позволяют избежать тяжёлых последствий и полностью восстановить естественную циркуляцию зернистых лейкоцитов в кровяном русле.

Источник: https://gidanaliz.ru/analiz/oak/agranulocitoz.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.