гиперальдостеронизм

Первичный гиперальдостеронизм

гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм – это синдром, обусловленный гиперсекрецией альдостерона (минералокортикоидный гормон коры надпочечников), сопровождающийся артериальной гипертензией и выраженными электролитными нарушениями. Принято выделять первичный и вторичный гиперальдостеронизм.

Первичный гиперальдостеронизм – следствие первично избыточной продукции альдостерона непосредственно в клубочковом слое коры надпочечников.

При вторичном гиперальдостеронизме стимуляция продукции избыточного количества альдостерона происходит за счет воздействия патологических факторов, находящихся вне надпочечников. Кроме того, выделяют группу заболеваний, которые характеризуются сходной симптоматикой, не сопровождающейся повышенным уровнем альдостерона (синдромы, имитирующие гиперальдостеронизм).

Первичный гиперальдостеронизм, впервые описанный Конном в 1956 г.

, в большинстве случаев – результат автономной солитарной альдостеронпродуцирующей аденомы надпочечников (синдром Конна), реже – макронодулярной или микронодулярной двухсторонней гиперплазии (идиопатический гиперальдостеронизм) или рака надпочечников. В большинстве случаев выявляется односторонняя аденома надпочечников, обычно небольших размеров (до 3 см в диаметре), встречающаяся с равной частотой с обеих сторон.

Этиология и патогенез

Заболевание чаще встречается у женщин (в 2 раза чаще, чем у мужчин), как правило, в возрасте от 30 до 50 лет.

Поскольку основной симптом гиперальдостеронизма – артериальная гипертензия, принципиальное значение имеет тот факт, что первичный гиперальдостеронизм выявляют примерно у 1 % общей популяции больных с артериальной гипертензией. Причина заболевания неизвестна.

Следует помнить, что гиперальдостеронизм, обусловленный гиперплазией клубочковой зоны коры надпочечников, характеризуется сохранением чувствительности к стимуляции ангиотензином II.

Кроме того, выделяют семейный гиперальдостеронизм, подавляемый глюкокортикоидами и с сохраненной чувствительностью к гипофизарному АКТГ (семейный гиперальдостеронизм I типа), который развивается вследствие образования дефектного фермента при кроссинговере генов 11-β-гидроксилазы и альдостеронсинтетазы, расположенных на 8-й хромосоме. В результате указанной поломки оба гена становятся чувствительными к АКТГ и синтез альдостерона инициируется не только в клубочковой зоне, но и в пучковой зоне коры надпочечников, что сопровождается повышением продукции альдостерона и метаболитов 11-дезоксикортикортизола (18-оксокортизола и 18-гидроксикортизола).

Патогенез первичного гиперальдостеронизма связан с избыточным накоплением натрия в сыворотке крови и увеличением экскреции калия с мочой.

В результате отмечаются внутриклеточная гипокалиемия и частичное замещение ионов калия в клетке ионами водорода из внеклеточной жидкости, что сопровождается стимуляцией выведения хлора с мочой и обусловливает развитие гипохлоремического алкалоза.

Стойкая гипокалиемия приводит к поражению почечных канальцев, которые теряют способность концентрировать мочу, а клинически это сопровождается полиурией, гипостенурией и вторичной полидипсией. Одновременно гипокалиемия ведет к снижению чувствительности к АДГ (антидиуретическому гормону – вазопрессину), что усугубляет полиурию и полидипсию.

В то же время гипернатриемия вызывает задержку воды с развитием гиперволемии и артериальной гипертензии. Принципиален тот факт, что, несмотря на задержку натрия и жидкости, при первичном гиперальдостеронизме не развиваются отеки (феномен ускользания), что объясняется повышением минутного объема сердца, артериальной гипертензией и гипертензионным диурезом.

Длительное наличие гиперальдостеронизма сопровождается осложнениями, обусловленными артериальной гипертензией (инфаркт миокарда, инсульт) и специфической гипертрофией миокарда. Как указывалось выше, постоянная гиперсекреции альдостерона приводит к прогрессирующей гипокалиемии, что определяет развитие гипокалиемической миопатии, которая проводит к появлению дегенеративных изменений в мышцах.

Симптомы

У большинства больных имеется артериальная диастолическая гипертензия, сопровождающаяся головными болями (синдром артериальной гипертензии) и не поддающаяся лечению гипотензивными препаратами в среднетерапевтических дозах, гипертонические кризы могут провоцироваться тиазидными или петлевыми диуретиками и сопровождаться кардиальной или мозговой симптоматикой.

Повышение артериального давления в комплексе с гипокалиемией обусловливает электрокардиографические нарушения: появляется уплощение или инверсия зубца T, снижение сегмента S-T, удлиняется интервал Q-T, появляется выраженная волна (зубец) U. Регистрируются сердечные аритмии и экстрасистолия и признаки гипертрофии левого желудочка. При первичном гиперальдостеронизме отеки отсутствуют, в то время как при вторичном отечный синдром является патогенетической основой заболевания.

Гипокалиемия, характерный симптом гиперальдостеронизма, предопределяет развитие мышечной слабости (миопатический синдром), утомляемости и снижение работоспособности.

Мышечная слабость резко усиливается при физической нагрузке или внезапно (без причины).

При этом степень выраженности слабости в момент приступа ограничивает возможности передвижения или минимальной физической работы. Возможны парестезии, локальные судороги.

В результате нарушения способности почек концентрировать мочу развивается полиурия с гипостенурией, часто сопровождающаяся вторичной полидипсией. Характерный симптом – никтурия с преобладанием ночного диуреза над дневным.

В зависимости от степени проявления перечисленных выше симптомов, возможны различные варианты течения заболевания до установления диагноза:

  • кризовый вариант – сопровождается гипертоническими кризами с выраженной нейромышечной симптоматикой (адинамия, парестезии, судороги);
  • постоянная форма артериальной гипертензии с постоянной мышечной слабостью, степень которой уступает кризовой форме;
  • вариант без значимой артериальной гипертензии с преобладанием в момент криза преходящих нейромышечных расстройств.

Диагностика

Диагностика первичного гиперальдостеронизма включает два обязательных этапа: доказательство гиперальдостеронизма и диагностика нозологической формы заболевания.

Доказательствами первичного гиперальдостеронизма служат следующие показатели:

  1. уровень сывороточного калия < 3,5 - 3,6 ммоль/л при отсутствии приема тиазидных, петлевых, калийсберегающих диуретиков и ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента в течение 2 недель и не менее чем двукратно (облигатный показатель, который позволяет при уровне калия < 3,0 ммоль/л прекратить исследовании на этом этапе и перейти к топической диагностике);
  2. уровень ренина снижен (активность ренина плазмы);
  3. уровень альдостерона крови повышен;
  4. суточная экскреция метаболитов альдостерона с мочой (альдостерон-18-глюкоронит) повышена.

Перечисленные исследования могут быть использованы при обследовании пациентов с артериальной гипотензией в качестве скрининговых методик для выделения целевой группы и проведения специального обследования.

В сложных случаях могут быть использованы фармакодинамические пробы:

  1. проба с изотоническим раствором хлорида натрия: пациенту в горизонтальном положении вводят 2 л 0,9% раствора хлорида натрия медленно (в течение не менее 4 ч) и после окончания пробы определяют уровень альдостерона, который не снижается при первичном гиперальдостеронизме;
  2. проба со спиронолактоном: в течение 3 дней пациент получает по 400 мг/сут спиронолактона орально. Повышение уровня калия более чем на 1 ммоль/л подтверждает гиперальдостеронизм;
  3. проба с фуросемидом: орально пациенту назначают 0,08 г фуросемида. Через 3 ч отмечаются снижение активности ренина плазмы и повышение уровня альдостерона при гиперальдостеронизме;
  4. проба с 9α-фторкортизолом: в течение 3 дней пациент получает орально по 400 мкг/сут 9α-фторкортизола (кортинефа) и исследуют уровень альдостерона до и после пробы. При двухсторонней гиперплазии клубочкового слоя коры надпочечников отмечается снижение уровня альдостерона, а при альдостероме снижения уровня альдостерона не отмечается:
  5. проба с дексаметазоном: применяется для дифференциации глюкокортикоид-подавляемого гиперальдостеронизма, назначение по 0,5 – 1,0 мг 2 р/сут в течение недели приводит к снижению проявлений заболевания;
  6. ортостатическая проба (позволяет дифференцировать первичный гиперальдостеронизм с односторонней альдостеромой и двухсторонней гиперплазией надпочечников): после 3-4-часового пребывания пациента в вертикальном положении (стояние, ходьба) оценивают уровень альдостерона и активность ренина плазмы. При автономной альдостероме активность ренина плазмы не изменяется (он остается низким), а уровень альдостерона снижается или изменяется незначительно (в норме активность ренина плазмы и альдостерона повышаются на 30% выше базальных значений).

Косвенные признаки гиперальдостеронизма:

  • гипернатриемия;
  • гиперкалийурия, гипокалиемия;
  • полиурия, изо- и гипостенурия;
  • метаболический алкалоз и повышение уровня бикарбоната в сыворотке крови (результат потери ионов водорода с мочой и нарушения реабсорбции бикарбоната), а также щелочная реакция мочи;
  • при тяжелой гипокалиемии снижается и уровень магния в сыворотке крови.

Критерии диагноза первичного гиперальдостеронизма включают:

  • диастолическую гипертензию в отсутствие отеков;
  • сниженную секрецию ренина (низкая активность ренина плазмы) без тенденции к адекватному возрастанию в условиях уменьшения объема (ортостаз, ограничение натрия);
  • гиперсекрецию альдостерона, которая недостаточно снижается в условиях увеличения объема (солевая нагрузка).

Как указывалось выше, причина первичного гиперальдостеронизма может быть установлена при проведении некоторых функциональных проб (ортостатическая проба, проба с 9α-фторкортизолом).

Кроме того, при семейном гиперальдостеронизме, подавляемом глюкокортикоидами и с сохраненной чувствительностью к гипофизарному АКТГ (семейный гиперальдостеронизм I типа) и двухсторонней гиперплазией коры надпочечников, отмечается повышение уровней предшественника в синтезе альдостерона – 18-гидроксикортикостерона > 50 – 100 нг/дл и повышение экскреции с мочой 18-гидроксикортизола > 60 мг/сут и 18-оксикортизола > 15 мг/сут. Наиболее выражены указанные изменения при семейном гиперальдостеронизме, подавляемом глюкокортикостероидами.

После верификации гиперальдостеронизма проводятся дополнительное обследование, направленное на уточнение нозологической формы первичного гиперальдостеронизма и топической диагностики. В первую очередь проводится визуализация области надпочечников.

Преимущественные методы – КГ, МРТ и ПЭТ. Выявляемая двухсторонняя симметричная патология или одностороннее объемное образование в надпочечнике позволяет установить причину первичного гиперальдостеронизма.

Следует помнить, что визуализация надпочечников имеет значение только с учетом выявленных метаболических нарушений.

В последние годы перечень возможных доказательств первичного гиперальдостеронизма дополнен возможностью изолированного забора крови из нижней полой пены и надпочечниковых вен с исследованием в пробах уровней альдостерона. Повышение уровня альдостерона в 3 раза считается характерным для альдостеромы, менее чем в 3 раза – служит признаком двухсторонней гиперплазии клубочковой зоны коры надпочечников.

Дифференциальная диагностика проводится со всеми состояниями, сопровождающим гиперальдостеронизмом. Принципы дифференциального диагноза основаны на обследовании и исключении различных форм гиперальдостеронизма.

Синдромы, имитирующие первичный гиперальдостеронизм, включают ряд заболеваний, характеризующихся артериальной гипертензией и миопатическим синдромом, обусловленном гипохлоремическим алкалозом и невысоким уровнем ренина (псевдогиперальдостеронизм), встречаются редко и обусловлены различными ферментопатиями. При этом отмечается дефицит ферментов, принимающих участие в синтезе глюкокортикостероидов (11-β-гидроксилазы, 11-β-гидроксистероид дегидрогеназы, 5α-редуктазы, Р450с11, Р450с17).

В большинстве случаев синдромы, имитирующие первичный гиперальдостеронизм, проявляются в детском возрасте и характеризуются упорной артериальной гипертензией, а также другими лабораторными признаками гиперальдостеронизма.

Лечение

Лечение первичного гиперальдостеронизма проводится с учетом причины, его вызвавшей.

При выявлении альдостеромы единственным методом лечения служит хирургическое лечение (адреналэктомия). Предоперационная подготовка проводится в течение 4 – 8 недель спиронолактоном в дозе 200 – 400 мг/сут.

При односторонней адреналэктомии заместительная терапия глюкокортикостероидами в подавляющем большинстве случаев не показана. После удаления аденомы излечение гипертензии наблюдается у 55–60% больных.

Однако артериальная гипертензия может сохраняться приблизительно у 30% прооперированных пациентов.

При подозрении на двустороннюю гиперплазию надпочечников хирургическое вмешательство показано только в тех случаях, когда выраженную и сопровождающуюся клиническими симптомами гипокалиемию не удается купировать медикаментозно спиронолактоном.

Двусторонняя адреналэктомия, как правило, не улучшает течения гипертензии, связанной с идиопатической гиперплазией клубочниковой зоны надпочечников, поэтому в таких случаях рекомендуется комплексная гипотензивная терапия с облигатным использованием максимальных доз спиронолактона.

При семейном глюкокортикоид-подавляемом гиперальдостеронизме используется супрессивная терапия дексаметазоном в дозе 0,5-1,0 мг/сут.

Источник: http://medicoterapia.ru/giperaldosteronizm-pervichniy.html

Гиперальдостеронизм (первичный и вторичный)

гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм – это патологическое состояние, обусловленное повышенной продукцией альдостерона – основного минералокортикоидного гормона коры надпочечников.

При первичном гиперальдостеронизме наблюдается артериальная гипертензия, головные боли, кардиалгия и нарушение сердечного ритма, ухудшение зрения, мышечная слабость, парестезии, судороги.

При вторичном развиваются периферические отеки, хроническая почечная недостаточность, изменения глазного дна. Давайте рассмотрим, что это такое, какие симптомы у женщин и мужчин, и что из лечения чаще всего применяют.

Гиперальдостеронизм: что это такое?

Гиперальдостеронизм — это состояние, при котором кора надпочечников секретирует больше альдостерона, чем требуется в норме для поддержания натриево-калиевого равновесия. Такое нарушение бывает первичным и вторичным.

У пациентов часто наблюдается синдром Конна – доброкачественная опухоль коры надпочечников. В группу риска входят женщины после 40 лет.

Клинически патология проявляется как артериальная гипертензия, на долю которой приходится до 70% от всех известных случаев. При осложненном течении на фоне тяжелой гипокалиемии возможно развитие аритмии с летальным исходом.

Диагностика различных типов гиперальдостеронизма включает биохимический анализ крови и мочи, функциональные нагрузочные тесты, УЗИ, сцинтиграфию, МРТ, селективную венографию, исследование состояния сердца, печени, почек и почечных артерий. Лечение гиперальдостеронизма при альдостероме, раке надпочечников, рениноме почек – оперативное, при других формах – медикаментозное.

Патогенез гиперальдостеронизма

ПервичныйПервичный гиперальдостеронизм (низкорениновый) обычно связан с опухолевым или гиперпластическим поражением коры надпочечников и характеризуется сочетанием повышенной секреции альдостерона с гипокалиемией и артериальной гипертензией.Основу патогенеза первичного гиперальдостеронизма составляет влияние избытка альдостерона на водно-электролитный баланс: повышение реабсорбции ионов натрия и воды в почечных канальцах и усиленное выведение ионов калия с мочой, приводящее к задержке жидкости и гиперволемии, метаболическому алкалозу, снижению выработки и активности ренина плазмы крови.Отмечается нарушение гемодинамики — повышение чувствительности сосудистой стенки к действию эндогенных прессорных факторов и сопротивления периферических сосудов току крови. При первичном гиперальдостеронизме выраженный и длительный гипокалиемический синдром приводит к дистрофическим изменениям в почечных канальцах (калиепенической нефропатии) и мышцах.
ВторичныйВторичный (высокорениновый) гиперальдостеронизм возникает компенсаторно, в ответ на снижение объема почечного кровотока при различных заболеваниях почек, печени, сердца. Развивается за счет активации ренин-ангиотензиновой системы и усиления продукции ренина клетками юкстагломерулярного аппарата почек, оказывающих избыточную стимуляцию коры надпочечников. Характерные для первичного гиперальдостеронизма выраженные электролитные нарушения при вторичной форме не возникают.

Причины возникновения

Причин развития патологии – множество. Основные:

  • аденома коры надпочечников, вызванная гиперсекрецией альдостерона;
  • двусторонняя гиперплазия тканей эндокринных желез
  • гипертония;
  • цирроз печени в связи с повышением продуцирования ренина;
  • обезвоживание организма;
  • злоупотребление рядом медикаментов (слабительные, мочегонные);
  • применение оральных контрацептивов женщинами, что может привести к развитию вторичной формы заболевания;
  • карцинома коры надпочечника;
  • наследственный фактор в случае выявления избыточной выработки альдостерона на фоне аутосомно-доминантного наследования;
  • нарушение процессов метаболизма с участием альдостерона;
  • злоупотребление гормональными средствами в составе с эстрогеном;
  • климактерический период у женщин при гормональном дисбалансе.

Что вызывает первичный альдостеронизм?

Первичный альдостеронизм может быть вызван аденомой, обычно односторонней, клеток клубочкового слоя коры надпочечников или реже карциномой или гиперплазией надпочечников.

При гиперплазии надпочечников, которая чаще наблюдается у пожилых мужчин, оба надпочечника гиперактивны, аденомы нет.

Клиническая картина также может наблюдаться при врожденной гиперплазии надпочечников из-за дефицита 11-гидроксилазы и при доминантно наследуемом дексаметазонподавляемом гиперальдостеронизме.

Причины вторичной формы

Вторичный гиперальдостеронизм развивается по причине:

  • злоупотребления медикаментами (диуретики, гормоны в составе с эстрогеном);
  • синдрома гиперпродукции, АКТГ;
  • сердечной недостаточности (застойные явления);
  • артериальной, почечной гипертензии;
  • эссенциальной гипертензии гиперрениновой формы.

Формы (первичная и вторичная)

Различают две основные формы синдрома:

  1. Первичный гиперальдостеронизм (избыточная продукция альдостерона связана с повышенной активностью клеточных структур клубочковой зоны коры надпочечников).
  2. Вторичный гиперальдостеронизм (чрезмерная секреция альдостерона провоцируется нарушениями в других органах).

Может быть связан с нарушениями работы самих надпочечников или других органов

Для первичного гиперальдостеронизма характерны:

  • гипертензия (повышение артериального давления), сопровождающаяся головной болью различной интенсивности;
  • гипокалиемия (клинически проявляется повышенной утомляемостью, мышечной слабостью, судорогами);
  • поражения сосудов глазного дна;
  • полиурия (постоянное чувство жажды, частые позывы к опорожнению мочевого пузыря в ночное время, снижение плотности мочи);
  • нарушения психоэмоционального состояния (астения, ипохондрия, тревожная готовность, депрессия).

Повышенное артериальное давление – распространенный симптом гиперальдостеронизма

Наиболее распространенными клиническими проявлениями вторичного гиперальдостеронизма, кроме симптомов основной патологии, являются:

  • повышение артериального давления;
  • алкалоз;
  • снижение уровня калия в плазме крови.

Первичный бывает следующих форм:

  • идиопатический гиперальдостеронизм (ИГА) – двусторонняя диффузная гиперплазия клубочковой зоны;
  • альдостерома (альдостеронпродуцирующая аденома, АПА, синдром Конна);
  • первичная односторонняя гиперплазия надпочечников;
  • альдостеронпродуцирующая карцинома;
  • семейный гиперальдостеронизм I типа (глюкокортикоид-подавляемый);
  • семейный II типа (глюкокортикоид-неподавляемый);
  • альдостеронэктопированный синдром при вненадпочечниковой локализации альдостеронпродуцирующих опухолей (в яичнике, щитовидной железе, кишечнике).

У женщин первичный гиперальдостеронизм регистрируется в 3 раза чаще, манифестация происходит после 30 лет.

Существует также псевдоальдостеронизм – состояние, когда основные клинические симптомы гиперальдостеронизма (повышенное артериальное давление, гипокалиемия) выявляются на фоне снижения концентрации альдостерона в плазме крови.

Симптомы гиперальдостеронизма у женщин и мужчин

Симптомы будут зависеть от формы заболевания.

Признаки первичной формы

Клиническая картина патологии первичного гиперальдостеронизма носит характер нарушений водно-электролитного баланса, которые были вызваны гиперсекрецией гормона альдостерона. Как следствие, задержка воды и натрия у пациентов с гиперальдостеронизмом первичной формы вызывает такие симптомы как:

  • головные боли;
  • выраженную или умеренную артериальную гипертензию;
  • кардиалгию;
  • нарушения ритма сердца;
  • патологические изменения глазного дна, что ведет к ухудшению зрительной функции (ангиосклероз, ретинопатия, гипертоническая ангиопатия).

Также диагностируется быстрая утомляемость организма, слабость мышц, приступы судорог, парестезии, периодические псевдопараличи вследствие дефицита калия.

В тяжелых случаях это может послужить причиной развития дистрофии миокарда, нефрогенного несахарного диабета, калиепенической нефропатии.

Так как сердечная недостаточность при первичном гиперальдостеронизме отсутствует, то периферические отеки не обнаруживаются.

Симптомы гиперальдостеронизма вторичной формы

При гиперальдостеронизме вторичной формы обычно можно обнаружить довольно высокий уровень АД, который постепенно приводит к ишемии тканей и поражениям сосудистых стенок, а также к изменениям глазного дна (нейроретинопатии, кровоизлияниям), ухудшению функционирования почек. Самым характерным симптомом гиперальдостеронизма вторичной формы являются отеки. Иногда, (например, псевдогиперальдостеронизм при синдроме Бартера) гиперальдостеронизм вторичной формы протекает без наличия артериальной гипертензии.

Течение может нести малосимптомный характер, но в довольно редких случаях.

Возможные осложнения

По причине быстрого прогрессирования клинических признаков гиперальдостеронизм довольно часто приводит к таким осложнениям:

  • хроническая почечная недостаточность;
  • мигрень;
  • полная утрата зрения;
  • ангиосклероз;
  • нефрогенный несахарный диабет;
  • гипертрофия левого желудочка сердца;
  • ишемическая болезнь сердца;
  • разрушение стенок кровеносных сосудов;
  • парестезии;
  • злокачественная артериальная гипертензия.

Гиперальдостеронизм и методы борьбы с ним

гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм – клинический синдром, обусловленный нарушением в работе надпочечников. Они в избытке вырабатывают альдостерон, из-за чего в организме нарушается калиево-натриевый баланс.

При отсутствии надлежащего лечения у больного могут развиться гипернатриемия и ряд других, не менее неприятных заболеваний.

Гиперальдостеронизм подразделяют на первичный и вторичный, но поскольку второй встречается крайне редко, речь пойдет преимущественно о первом.

Классификация гиперальдостеронизма

Для успешной борьбы с любой болезнью нужно знать характерные ей особенности. В случае с гиперальдостеронизмом первым делом следует оценить, с какой разновидностью заболевания вы столкнулись. Классификаций у недуга много, однако наибольшее распространение получила та, что во главу угла ставит нозологический принцип. Согласно ей выделяют:

  • Синдром Конна.
  • Идиопатический гиперальдостеронизм.
  • Первичную одностороннюю гиперплазию надпочечников.
  • Семейный гиперальдостеронизм (первого или второго типа).
  • Альдостеронпродуцирующую карциному.
  • Альдостеронэктопированный синдром

Вторичный гиперальдостеронизм развивается, когда в организме наблюдается острая нехватка натрия или, напротив, переизбыток калия. Возникает он преимущественно у тех, кто страдает заболеваниями печени, почек, сердечно-сосудистой системы. Выражается это в:

  • Аденомах, продуцирующих альдостерон, – результате моноклональной гиперплазии.
  • Односторонней или двусторонней гиперплазии коры надпочечников.
  • Семейном гиперальдостеронизме первого типа (поражающем ген CYP11β1), второго (CYP11β2) или третьего (связанного с мутацией KCNJ5).
  • Поражении коры надпочечников, отвечающих за выработку альдостерона.
  • Опухолях и различных злокачественных новообразованиях.

Симптоматика заболевания

Самостоятельно диагностировать гиперальдостеронизм обычному человеку практически невозможно. Крайне важно не затягивать с визитом к эндокринологу при любых недомоганиях, перечисленных ниже. Симптомы, формирующие клиническую картину первичного гиперальдостеронизма (ПГА), традиционно подразделяют на три категории.
1. Сердечно-сосудистые:

  • Учащенные головные боли.
  • Развитие (или обострение) артериальной гипертензии.
  • Головокружение.
  • Беспричинное повышение/снижение артериального давления (особенно в вечерние и ночные часы).
  • Кардиалгии.
  • Нарушение сердечных ритмов, аритмия.
  • Повышенная утомляемость.

2. Нейромышечные:

  • Мышечная слабость.
  • Судороги.
  • Онемение пальцев рук и ног, шеи.
  • Внезапный транзиторный паралич отдельных частей тела, длительность которого варьирует от пары часов до нескольких суток.

3. Почечные:

  • Полидипсия.
  • Внутриклеточный ацидоз почечных канальцев и их дистрофия.
  • Полиурия.
  • Нарушение концентрационной функции почек.
  • Никтурия.
  • Увеличение размера надпочечников.
  • Прирост альдостерона в плазме (оценивается при экскреции с мочой).

Диагностика гиперальдостеронизма

Чем раньше эндокринологу удастся диагностировать заболевание, тем больше шансов у пациента на успешное выздоровление. Чтобы оценить клиническую картину, необходимо выяснить этиологические причины недуга или основное заболевание, приведшее к его появлению.
Наиболее эффективными для диагностики гиперальдостеронизма сегодня называют следующие методы:

  • Анализы крови.
  • Селективная венография.
  • Анализы мочи.
  • МРТ и КТ при первичной форме заболевания / ЭКГ, УЗИ, дуплексное сканирование, УЗДГ – при вторичной.
  • Сцинтиграфия.
  • Ультразвуковая сонография.

Не всегда диагноз удается поставить с первого раза. Поэтому для уточнения диагноза врачи нередко назначают дополнительный забор проб. При этом используются диуретики (обычно верошпирон или фуросемид) или хлористый натрий.

Современные методы лечения

Лечение должно быть комплексным. Конкретные меры назначаются в зависимости от причин, вызвавших заболевание. При вторичном гиперальдостеронизме используется преимущественно медикаментозное лечение следующими лекарственными средствами:

  • Ингибиторами синтеза глюкокортикоидов.
  • Препаратами калия.
  • Гормональными средствами.
  • Спиронолактоном.
  • Препаратами, показанными при лечении первичного недуга.

Первичный гиперальдостеронизм рекомендовано лечить хирургическим путем (резекцией пораженного надпочечника). После чего восстанавливать организм при помощи правильно подобранной медикаментозной терапии.

Также в обоих случаях пациенту показана диета. В нее входят блюда с пониженным содержанием солей и богатые калием продукты (например, рис, картофель, изюм).

Если вы обнаружили у себя первые симптомы заболевания, не стоит откладывать визит к врачу. Специалисты медицинского центра «Гармония» используют современное диагностирующее оборудование, а потому могут выявлять гиперальдостеронизм даже на ранней стадии. Запишитесь на прием, и получите результативное лечение.

Источник: https://GarmoniyaClinic.ru/giperaldosteronizm-i-metody-borby-s-nim.html

Гиперальдостеронизм кошек: действительно ли болезнь настолько редка, что не заслуживает нашего внимания?

гиперальдостеронизм

Список сокращений: ПУ/ПД – полидипсия, полиурия, ГК – глюкоза крови, ЕД – единица действия, ЖКТ – желудочно-кишечный тракт, АПФ – ангиотензинпревращающий фактор, ГКМП  – гипертрофическая кардиомиопатия,  ОКА – общий клинический анализ крови, Т4о – общий тироксин, СД – сахарный диабет, РААС – ренин-ангиотензин-альдостероновая система, ОЦК – объем циркулирующей крови, МВП – мочевыводящие пути, НО – новообразования, ХБП – хроническая болезнь почек, КПВ – каудальная полая вена.

Аннотация:

Гиперальдостеронизм до недавнего времени считался достаточно редкой патологией эндокринной системы.

В 1983 году появились первые сообщения о многочисленных зарегистрированных случаях первичного гиперальдостеронизма или болезни Конна, где приводились доказательства того, что эта болезнь может быть более распространенной, чем ее оценивали в прошлом [16].

В последние годы регистрируется все большее количество сообщений о выявлении данной болезни у кошек. Это также обусловлено тем, что все больше внимания уделяется диагностике вторичной патологии (вторичного гиперальдостеронизма) и тем, что развивается диагностика первичной патологии.

Однако до сих пор эту эндокринную болезнь (как первичную, так и вторичную) нельзя назвать широко распространенной. Гиперальдостеронизм – это заболевание, при котором патофизиологические механизмы обусловлены высокой концентрацией циркулирующего в крови альдостерона.

В данном случае название болезни говорит само за себя. В ходе изучения этого заболевания следует вернуться к азам физиологии и рассмотреть компоненты и механизмы работы РААС. Эти основы крайне важны для правильного понимания патогенеза гиперальдостеронизма, а следовательно, верного диагностического и лечебного подхода к пациенту.

Альдостерон и РААС

Альдостерон – это минералокортикоидный стероидный гормон, синтезирующийся в клубочковой зоне коры надпочечников из холестерола через ряд промежуточных метаболитов. На долю альдостерона приходится 95% всех гормонов, вырабатываемых клубочковой зоной коры надпочечников [8].

Важно понимать, что регуляция синтеза альдостерона в коре надпочечников обусловлена двумя ведущими механизмами. Первый механизм – это влияние РААС. При этом альдостерон следует рассматривать не как отдельно существующий гормон, а как неотъемлемый компонент этой сложноорганизованной системы.

РААС активируется в ответ на снижение объема циркулирующей крови и почечного кровотока. Это приводит к снижению доставки натрия и хлорида к клеткам дистальных канальцев почек и стимулирует секрецию ренина в клетках юкстагломерулярного комплекса.

Именно поэтому сниженное кровяное давление, которое воспринимается сначала клетками почек, индуцирует биосинтез и секрецию ренина. Ренин, в свою очередь, расщепляет ангиотензин до ангиотензина I, который затем гидролизуется с образованием ангиотензина II в легких с помощью АПФ и выполняет роль вазоконстриктора.

АПФ имеется также в подавляющем большинстве других тканей и в крови, но наибольшая его активность выражена именно в легких. Непосредственно ангиотензин II, образовавшийся в конце этой цепочки, стимулирует секрецию альдостерона.

Образующийся альдостерон поступает в кровь и вызывает экскрецию калия и задержку натрия, чем косвенно способствует накоплению воды и повышению кровяного давления. Такой, казалось бы на первый взгляд, сложный механизм схематически можно проиллюстрировать достаточно короткой последовательностью реакций (схема 1).

Схема 1.

Таким образом, гиперальдостеронизм в случае вторичной патологии станет последним звеном в цепи реакций РААС.

Кроме снижения кровяного давления в афферентных артериолах на фоне снижения ОЦК и почечного кровотока, пусковыми механизмами для синтеза ренина являются:

– снижение концентрации натрия в плазме крови;

– уменьшение осмотического давления в дистальных извитых канальцах;

– стимуляция симпатических нервных волокон, иннервирующих
афферентные артериолы [8].

С тех пор как было показано, что снижение перфузии почек провоцирует секрецию ренина и, как результат, повышение кровяного давления, ренин считается одним из патогенетических факторов гипертензии [4].

Второй, не менее важный механизм регуляции синтеза альдостерона в коре надпочечников – это прямая регуляция через ионы калия, циркулирующие в плазме крови. Увеличение калия в сыворотке крови стимулирует выработку альдостерона корой надпочечников, поскольку этот гормон осуществляет его экскрецию с мочой.

Для чего необходим альдостерон?

физиологическая функция альдостерона – это регуляция гомеостаза натрия и калия в сыворотке крови и поддержание нормального внутрисосудистого объема жидкости. Циркулирующий в крови альдостерон оказывает свое основное физиологическое влияние на почки. Это приводит к реабсорбции натрия, в результате чего задерживается вода, но экскретируются ионы калия и водорода.

По мере экскреции калия в моче концентрация калия в плазме снижается. Вследствие этого объемы плазмы и экстраклеточной жидкости увеличиваются совместно с общим периферическим сопротивлением из-за вазоконстрикции, вызванной ангиотензином II, что приводит к повышению кровяного давления.

Увеличение объема экстраклеточной жидкости усиливает кровоток в почках, за счет чего снижается секреция ренина.

Как и в предыдущем случае, данная цепочка может показаться сложным физиологическим механизмом, поэтому схематическое упрощение реакций может помочь воспринять каскад реакций (схема 2).

Схема 2.

На основании приведенных данных о физиологическом действии альдостерона можно прийти к выводу о том, какие ведущие клинические последствия будут сопровождать повышенные концентрации альдостерона.

Избыточное высвобождение альдостерона из клубочковой зоны приведет к различной степени электролитных, жидкостных и метаболических расстройств.

Таким образом, основными клиническими последствиями избыточной продукции альдостерона становятся усиленная задержка натрия и воды, вызывающая системную артериальную гипертензию, и повышенная экскреция калия почками, приводящая к гипокалиемии.

Далее в тексте неоднократно будет идти речь об артериальной гипертензии кошек. В статье использованы категории артериальной гипертензии по классификации IRIS (см. табл. 1).

Артериальное давление

Категория гипертензии

Диастолическое

Систолическое

Источник: https://infovet.ru/lib/endokrinologia/giperaldosteronizm-koshek-deystvitelno-li-bolezn-nastolko-redka-chto-ne-zasluzhivaet-nashego-vnimani/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.