Коагулопатия и гемофилия у детей и взрослых – что это?

Коагулопатии и гемофилия: что это, формы, причины, лечение

Коагулопатия и гемофилия у детей и взрослых – что это?

статьи

  • 1 Наследственные коагулопатии
  • 2 Приобретенные коагулопатии

Геморрагические диатезы (ГД) — группа наследственных или приобретенных заболеваний, основным клиническим признаком которых является кровоточивость, возникающая самостоятельно или после незначительных травм.

Большое значение в возникновении геморрагического синдрома имеют отсутствие или недостаток отдельных факторов свертывания крови, избыток физиологических антикоагулянтов и фибринолитических агентов. К возникновению геморрагического синдрома могут привести нарушения течения каждой фазы свертывания крови.

По патогенетическому механизму возникновения геморрагические диатезы делятся на три большие группы:

    Группы геморрагических диатезов

  • нарушение тромбоцитопоэза
  • коагулопатии
  • вазопатии

Существуют две формы коагулопатий — наследственные и приобретенные.

Наследственные коагулопатии

В эту группу включают все генетически обусловленные нарушения в системе свертывания крови, связанные с дефицитом или молекулярными аномалиями плазменных факторов свертывания и участвующих в этом процессе компонентов калликреин-кининовой системы.

Классификация наследственных коагулопатии

1. Дефекты внутреннего механизма свертывания:

а) гемофилия А (дефицит фактора VIII)

б) гемофилия В (дефицит фактора IX)

в) гемофилия С (дефицит фактора XI)

г) болезнь Виллебранда (дефицит VIII-ФВ)

д) дефект Хагемана (дефицит фактора ХII)

е) дефект Флетчера (дефицит калликреина)

ж) дефект Фитцджеральда (дефицит кининогена).

2. Дефекты внешнего механизма свертывания:

а) гипонроконвертинемия (дефицит фактора VII).

3. Дефекты внутреннего и внешнего механизма свертывания (комбинированные дефекты):

а) гипоакцелеринемия (дефицит фактора V — парагемофилия)

б) болезнь Стюарта — Прауэра (дефицит фактора X)

в) гипо-, диспротромбинемия (дефицит или дефект фактора II)

г) комплексный дефицит факторов II, VII, IX и X.

4. Нарушения превращения Фибриногена:

а) а-, гипофибриногецемия (дефицит фактора II)

б) дисфибриногенемия (дефект фактора II).

5. Нарушения стабилизации Фибрина:

а) дефицит фибринстабилизрующего фактора (дефицит фактора ХIII). А

6. Смешанная форма дефицита факторов:

а) дефицит факторов VIII и V.

7. Дефицит Физиологических антикоагулянтов:

а) дефицит АТ-III (тромбофилия)

б) дефицит α2-макроглобулина

в) дефицит протеина С.

Сравнительно недавно заболевания, связанные с дефицитом факторов свертывания, обозначались как геморрагические диатезы коагуляционного генеза. Однако это не совсем верно, поскольку значительная часть нарушений свертываемости крови протекает без геморрагических явлений или с едва заметной кровоточивостью.

К таким видам патологии относятся дефицит факторов Хагемана, Флетчера, значительная часть молекулярных дефектов фибриногена, большинство случаев дефицита фактора XI. При многих этих нарушениях клиническая картина вообще отсутствует, в связи с чем их справедливо обозначают как дефекты, а не болезни.

Однако лабораторные исследования при этих дефектах выявляют значительные нарушения сверты-ваемости крови, и такие анализы вызывают замешательство врачей.

Врач всегда должен помнить о том, что различные наследственные коагулопатии очень резко отличаются друг от друга по встречаемости, в связи с чем их принято подразделять на три группы:

    Группы наследственных коагулопатий:

  • часто встречающиеся формы патологии (гемофилия А — 68-78%, болезнь Виллебранда — 9-18%, гемофилия В — 6-13%)
  • редкие формы, на долю которых суммарно приходится около 2-3% коагулопатий (гемофилия С, дефицит факторов VII, V)
  • крайне редкие формы (дефицит факторов II, ХII, ХIII)

1. Гемофилия А — это геморрагический диатез, обусловленный наследственным дефицитом или наследственной аномалией прокоагулянтной части фактора VIII.

Гемофилия А может быть связана с нарушением синтеза фактора VIII-К, в этом случае антиген этого компонента (VIII-К-Ag) в плазме больных не определяется.

Такие формы гемофилии называются антигеннегативными и обозначаются как «А».

В других случаях антиген VIII-К намного превышает активность этого фактора, что говорит о наличии в крови аномального VIII фактора — антигенпозитивная гемофилия (гемофилия А+).

Тяжесть геморрагических проявлений при гемофилии строго коррелирует со степенью дефицита фактора VIII в плазме. Четкая зависимость частоты и тяжести геморрагий от уровня в плазме дефицитного фактора свертывания нарушается лишь посттравматическими и послеоперационными кровотечениями, которые бывают очень обильными и даже смертельными не только при тяжелых, но и при легких формах болезни.

Связь уровня фактора VIII в плазме с тяжестью нарушений гемостаза

Уровень фактора VIII, %Уровень эффективности гемостаза
50-200Нормальный (кровоточивости не наблюдается)
25-50Кровотечения возникают только при значительных травмах и обширных хирургических вмешательствах
5-25Легкая гемофилия. Длительные кровотечения после любых хирургических вмешательств и небольших травм
1-5Гемофилия средней степени тяжести. Тяжелые и длительные кровотечения после минимальных повреждений, гемартрозы и «спонтанные» кровотечения
Менее 1Тяжелая гемофилия. Гемартрозы, глубокие тканевые гематомы, кровотечения
  • увеличение времени свертывания по Ли-Уайту
  • удлинение АПТВ, АКТ, времени рекальцификации плазмы
  • ПТИ и тромбиновое время не изменены
  • количество фибриногена в норме
  • содержание VIII-ФВ и его антигена, тромбоцитов, время кровотечения, агрегация и адгезия тромбоцитов не изменены (это позволяет дифференцировать гемофилию А от болезни Виллебранда)
  • содержание VIII-К в плазме снижается, что имеет значение для правильной оценки тяжести заболевания и проведения заместительной терапии.

2. Гемофилия В (болезнь Кристмаса) — наследственный геморрагический диатез, обусловленный дефицитом активности фактора IX.

Как и гемофилия А, болезнь наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу, но, структурный ген фактора IX расположен в другом конце этой хромосомы и никак с геном фактора VIII не связан.

Мутирует этот ген в 7-10 раз реже, чем ген фактора VIII, поэтому на долю гемофилии В приходится лишь 8-15% всех случаев гемофилий.

Существует несколько вариантов гемофилии В:

1) гемофилия В- — отмечается снижение активности фактора IX в плазме и отсутствие его антигена, что указывает на снижение синтеза этого фактора

2) гемофилия В+ — снижается активность фактора IX при нормальном содержании антигена к этому фактору, т.е. имеет место продукция аномальных, лишенных активности, форм фактора IX

3) гемофилия B-RA — снижение активности фактора ЗХ (менее 2-3%) сочетается с умеренным снижением его антигена (около 50%)

4) гемофилия В-«лейден» — отмечается значительное снижение фактора ЕХ в крови в детском возрасте (иногда менее 1%). После 15 лет уровень фактора постепенно нарастает и устанавливается на уровне 20-60%, В связи с этим первоначальная тяжелая гемофилия В переходит в латентную форму, явления кровоточивости прекращаются.

Лабораторная диагностика очень сходна с диагностикой гемофилии А.

Для дифференцировки гемофилий А, В и С применяют тест смешивания: к плазме исследуемого последовательно в разных пробирках добавляют образцы плазм больных с заведомо известной формой гемофилии.

Если смешиваются плазмы с недостатком одного и того же фактора свертывания, то коррекции нарушений свертываемости не происходит. Следовательно, форма гемофилии устанавливается на той плазме, которая не исправляет у исследуемого времени свертывания.

Кроме того, для дифференцирования гемофилий используют тест со старой плазмой, в которой отсутствует фактор VIII, и тест с BaSO4.

3. Гемофилия С (болезнь Розенталя) — семейный геморрагический диатез, обусловленный дефицитом фактора XI. В отличие от гемофилии А и В заболевание наследуется не сцеплено с Х-хромосомой, а аутосомно, в связи с чем этим диатезом болеют лица обоего пола. Заболевание часто протекает бессимптомно (около 30% случаев) или с минимальными геморрагиями.

  • время свертывания крови по Ли-Уайту, время рекальцификации плазмы нормальные или слегка удлинены
  • АПТВ, АКТ удлиняются более стабильно и значительно
  • снижается активность фактора XI в плазме

Приобретенные коагулопатии

Среди приобретенных коагулопатий преобладают формы, обусловленные комплексными нарушениями в свертывающей системе крови и, как правило, более сложным патогенезом, чем наследственные геморрагический диатезы.

Диагностика приобретенных коагулопатий облегчается распознаванием основного заболевания или воздействия, которые привели к расстройству гемостаза.

Трудности возникают в тех случаях, когда появляются разнородные коагулопатические синдромы, например в послеродовый период, у новорожденных, при лейкозах, болезнях печени и почек, заболеваниях иммунной системы и друг их видах патологии.

Ниже приведены наиболее частые причины развития приобретенных коагулопатий:

1. Изолированный дефицит фактора X, который наблюдается при системном амилоидозе (за счет поглощения фактора X амилоидом), при нефротическом синдроме (за счет потери фактора с мочой). Иногда у больных теряются также и некоторые другие факторы.

2. Нарушения, обусловленные действием антител к отдельным факторам крОви. Подавляющее большинство таких коагуляционных нарушений приходится на иммунное ингибирование фактора VIII и фактора Виллебранда.

Появление в крови антител к фактору VIII отмечается при гемофилиях (ингибиторная форма гемофилии), после родов и во время беременности, при различных иммунных заболеваниях, при опухолевых процессах, в старческом возрасте.

Особого внимания заслуживает волчаночный антикоагулянт (ВА), который появляется не только при системной красной волчанке (самая частая причина), но и при многих аллергических заболеваниях, ревматизме, онкологических заболеваниях, хронических воспалительных процессах и др.

Волчаночный антикоагулянт может привести к появлению ложноположительной реакции Вассермана, положительного прямого теста Кумбса. ВА — это группа ингибиторов свертывания, принадлежащих к JgG и JgM.

В А либо тормозит образование протромбиназного комплекса, либо блокирует действие этого комплекса на протромбин, из-за чего последний медленно трансформируется в тромбин.

3. Нарушения гемостаза при парапротеинемиях и дисглобулинемиях. Главной причиной кровоточивости служит тромбоцитопатия, обусловленная обволакиванием тромбоцитов патологическими белками.

Отчасти кровоточивость также зависит от импрегнации Стенок капилляров иммуногликопротеидами.

Кроме того, при парапротеинемических гемобластозах в крови появляется патологический антитромбин V, который блокирует конечный этап свертывания крови.

4. Дефицит К-витаминзависимых факторов, который может возникнуть при недостаточном поступлении в организм витамина К (кишечный дисбактериоз, энтеропатии), недостаточном всасывании витамина вследствие прекращения поступления желчи в кишечник (механическая желтуха), применении конкурентных антагонистов витамина К, поражении паренхимы печени.

5. Коагулопатии лекарственного генеза.

б. ДВС-синдром.

Это может быть полезным для Вас:

Источник: https://infolibrum.ru/gemostaz/koagulopatiya-i-gemofiliya.html

Гемофилия: признаки, лечение, причины. Гемофилия у женщин, мужчин, детей

Коагулопатия и гемофилия у детей и взрослых – что это?

В медицине гемофилия известна как «царская болезнь». Это редкое заболевание передается только по наследству и, как правило, проявляется в юношеские годы жизни. Ее главным признаком является повышенная склонность к кровотечениям и слишком длительная свертываемость крови.

Гемофилия у детей возникает чаще всего у мальчиков, но сама болезнь передается только через женщин вместе с мутированной Х-хромосомой.

Если не заниматься своевременным лечением этого недуга, существует вероятность того, что ближе к подростковому возрасту больной станет инвалидом. Это происходит, поскольку организм теряет способность к выработке веществ, необходимых для свертывания крови.

Что это такое?

Гемофилия — наследственное заболевание крови, которое вызвано врожденным отсутствием или уменьшением количества факторов свертывания крови. Болезнь характеризуется нарушением свертываемости крови и проявляется в частых кровоизлияниях в суставы, мышцы и внутренние органы.

Данное заболевание встречается с частотой 1 случай на 50000 новорожденных, причем гемофилия А диагностируется чаще: 1 случай болезни на 10000 человек, а гемофилия В – реже: 1:30000-50000 жителей мужского пола. Наследуется гемофилия по рецессивному признаку, связанному с Х-хромосомой.

В 70% случаев гемофилия характеризуется тяжелым течением, неуклонно прогрессирует и приводит к ранней инвалидизации больного.

Самый известный больной гемофилией в России — это цесаревич Алексей, сын Александры Федоровны и царя Николая II. Как известно, заболевание досталось семье российского императора от бабушки его жены, королевы Виктории.

На примере этой семьи часто изучают передачу недуга по генеалогической линии. [adsense1]

Лекарственные препараты

Препараты лечения местного гемостатического действия:

Берипласт ХС 1 мл

. Комплект из 4 флаконов, содержащих соответственно: фибриногена 65-115 мг и XIII фактора свертывания 40-80 ЕД, апротинина (ингибитор протеаз) 1000 ЕИК, тромбина 400-600 ME, кальция хлорида 2,5 мл (40 ммоль/л).

Берипласт ХС 0,5 мл/3 мл

. Содержит соответственно половину или в три раза большее количество этих веществ. Комбинированный фибрино-тромбиновый клей из биологически активных веществ, при наложении на кровоточащую рану склеивает ее края, оказывает гемостатическое, защитно-регенерирующее и обезболивающее действие. Применяется для лечения в хирургии.

Препараты местного гемостатического действия:

Тахокомб

. Пластины размерами 9,5х4 см, 8х0,5 см, 2,5х0,5 см. 1 см2 пластины содержит конского колагена 1,3-2 мг, человеческого фибриногена 4,3-6,7 мг, бычьего тромбина 1,5 — 2,5 мг и апротинина (ингибитора протеаз) 0,055-0,087 ЕД. Используется в различных областях хирургии для склеивания ран и остановки паренхиматозных кровотечений.

Геласпон

. Губка размером 8,5х4х1 см, содержащая 100 мг желатина. Используется в лечении для остановки кровотечений и закрытия послеоперационных ран.

Гельфоум

. Набор желатиновых губок различных размеров для остановки кровотечений при хирургических вмешательствах.

Лента лейкопластырная с феракрилом

(6 слоев марли, пропитанной гемостатическим средством и феракрилом). Феракрил оказывает и умеренно выраженное антимикробное действие в отношении грамположительных и грамотрицательных бактерий.

Препараты, применяемые в составе комбинированной гемостатической терапии:

«Ново-Сэвен»

– рекомбинантный, активированный фактор свертывания крови VII, который работает по принципу «шунта», усиливая выработку тромбина и активируя коагуляцию при дефиците VIII или IX факторов свертывания крови.

Вводимый внутривенно в дозе 100 мкг/кг уже через 2 часа препарат позволял проводить у 87% больных гемофилией большие полостные операции со стабилизированными показателями гемостаза, которые сохранялись до 3-4 дней.

Применение препарата для лечения гемофилии ограничивает его высокая стоимость.

Крапивы лист

. 1 брикет = 75 г (10 долек). Гемостатический эффект обусловлен наличием витамина К. Используется в комбинированной терапии внутренних кровотечений в виде настоя 0,5 дольки/200 мл воды, прием в зависимости от возраста от 1 чайн. до 1 ст. ложки х 3 раза/день.

Тысячелистника трава

. Упаковка из 6 брикетов, каждый весом по 7 г. Используется для лечения при внутренних кровотечениях, в том числе возникших на фоне воспалительных процессов. Активирует действие фибрина, обладает противовоспалительным, антибактериальным и ранозаживляющим действием.

У больных тяжелой формой гемофилии при многократных вливаниях концентратов фактора VIII к нему могут вырабатываться нейтрализующие антитела (выявляются в 10 — 20% случаев),что проявляется низкой активностью фактора VIII в крови, несмотря на замещение его большими дозами. Аналогичные ингибиторные факторы могут вырабатываться против IX фактора свертывания при тяжелой гемофилии В.

Наличие ингибиторов необходимо предполагать у тех больных, у которых замещающая терапия не дает гемостатического эффекта, а уровень в крови вводимого фактора продолжает оставаться низким.

Титр ингибитора в крови косвенно определяют исходя из расчета, что 1 ед/кг ингибитора нейтрализует 1% фактора свертывания.

Диагноз ингибиторной формы гемофилии подтверждается при отсутствии укорочения времени рекальцификации плазмы больного, в которую добавили плазму здорового человека.

Для профилактики ингибиторных форм гемофилии применяют различные схемы лечения: высокодозную терапию концентратами фактора VIII в комбинации с иммунной супрессией, использование средних или низких доз.

Риск инфицирования больного гепатитом В или ВИЧ

Самыми безопасными являются очищенные моноклонально-рекомбинантные концентраты фактора VIII, наиболее опасным является криопреципитат, который готовится из смеси плазм сотен (до 2000) доноров. Выделяют следующие симптомы, свойственные СПИДу у ребенка:

  • гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, отставание в массе тела, лихорадка,
  • необъяснимая интерстициальная пневмония,
  • персистирующие бактермальные инфекции (отит, менингит, сепсис),
  • пневмоцистная, реже цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, кандидоз,
  • необъяснимая прогрессирующая неврологическая симптоматика,
  • аутоиммунная тромбоцитопения, нейтропения, анемия.

Источник: https://kcdc.ru/bolezni/gemofiliya-simptomy.html

Коагулопатия (приобретенные и врожденные виды): симптомы, лечение, профилактика

Коагулопатия и гемофилия у детей и взрослых – что это?

Классификация коагулопатий не зависит от проявляемых симптомов, однако существуют признаки патологии, характерные именно для определенного вида. Точно диагностировать принадлежность аномалии гомеостаза может только опытный врач, но следует немедленно обратиться в лечебное учреждение при появлении такой симптоматики:

  • бледность кожи, цианоз носогубной складки и кистей;
  • припухлость суставов из-за кровоизлияния в полости;
  • кровь не сворачивается очень долго даже после использования перекиси водорода, спиртовых растворов йода или бриллиантового зеленого;
  • возникновение обширных гематом на фоне незначительных ушибов;
  • повышенная кровоточивость кожных покровов и слизистых оболочек.

При длительных кровотечениях происходит значительная потеря витаминов группы В и железа. У человека крошатся зубы, слоятся ногти, наблюдается выпадение волос. Особенно опасна коагулопатия у детей: во время формирования суставов, мышц, костей и сухожилий отсутствие железа и витаминов приводит к негативным последствиям.

https://www..com/watch?v=ytcopyright

Врожденные коагулопатии подразумевают определенный образ жизни — постоянный прием фармакологических препаратов и соблюдение особой диеты. Терапия приобретенных патологий носит комплексный характер и направлена на устранение причины заболевания.

Когда провоцирующим фактором стала тяжелая травма, пациент подлежит срочной госпитализации. В реанимационной палате проводится восполнение потерянной крови растворами для парентерального введения. При необходимости осуществляется переливание донорской крови.

Чтобы поддерживать свертываемость на должном уровне, для лечения используются следующие препараты:

  • глюкокортикостероиды — Дексаметазон, Преднизолон;
  • антибиотики — Амоксиклав, Кларитромицин, Амоксициллин;
  • химиотерапевтические лекарственные средства;
  • спазмолитики — Дротаверин, Спазган;
  • комплексы витаминов и микроэлементов;
  • препараты железа — Фенюльс, Сорбифер.

Восстановить нормальную свертываемость крови помогают плазмозаменители и (или) тромбоцитарная масса. Для остановки наружных кровотечений используется коллагеновая гомеостатическая губка или порошок. При отсутствии эффекта от лечения коагулопатии фармакологическими средствами хирурги проводят удаление селезенки.

Своевременное лечение заболеваний, прохождение ежегодного медосмотра и правильный образ жизни — вот самая эффективная профилактика приобретенной коагулопатии. Если диагностирована предрасположенность к появлению кровотечений, следует внести изменения в свой рацион. Диетологи советуют полностью исключить из меню острые, соленые, жареные продукты, ограничить употребление алкогольных напитков.

Гипокоагуляция – это патология, что проявляется повторными кровотечениями и сильными кровоизлияниями, которые могут образоваться самопроизвольно или из-за незначительной травмы.

Даже самые простые хирургические манипуляции могут быть очень опасными для человека, страдающего гипокоагуляцией.

Клинические проявления гипокоагуляции по внутреннему пути свертывания крови зависят от фактора, вызвавшего ухудшение свертываемости крови.

Врожденные формы коагулопатии и их особенности

Врожденные, или генетически обусловленные, виды коагулопатии связывают с генетическими мутациями, при которых нарушается образование плазменных факторов свертывания крови. Эти мутации передаются по наследству, поэтому патология обычно носит семейный характер.

В части случаев дефект гена дает лишь лабораторные признаки нехватки того или иного фактора, в то время как симптоматика патологии отсутствует — дефекты фибриногена, расстройства образования факторов XII, прекалликреина и др. У таких пациентов патология выявляется случайно. Если же коагулопатия имеет четкие лабораторные признаки и соответствующую симптоматику, то ее назовут врожденным геморрагическим диатезом.

Более 95% случаев наследственных коагулопатий составляют такие заболевания как гемофилия А и В и болезнь Виллебранда. К редким разновидностям относят расстройства образования отдельных факторов (II, V, VII, X, XI, XIII).

Дефекты гемокоагуляции довольно разнообразны, однако симптоматика врожденных коагулопатий стереотипна.

В этой связи особое значение имеет лабораторная диагностика, которая позволяет уточнить, в каком звене гемостаза произошел сбой, а также выбрать наиболее эффективное лечение в соответствии с патогенезом заболевания (заместительная терапия).

“Царская болезнь”

Гемофилия представляет собой врожденную, генетически обусловленную форму коагулопатии, которая сопровождается геморрагическим диатезом вследствие патологии восьмого (гемофилия А) или девятого (тип В) факторов свертывания. Недостаток или дефектность указанных молекул не дают быстро активировать свертывание крови в случае необходимости, поэтому пациенты склонны к длительным кровотечениям.

Гены, которые вызывают гемофилию, расположены в Х-хромосоме, они рецессивны. Иными словами, заболевание проявится лишь тогда, когда в геноме окажется один рецессивный ген у мужчины или 2 — у женщины (в обеих половых хромосомах). Среди пациентов-гемофиликов абсолютное большинство — мужчины, причем, гемофилия А у них встречается в 6 раз чаще, нежели разновидность В.

Лица женского пола, которые имеют одну «здоровую» Х-хромосому, а вторую – «больную», гемофилией не болеют, однако способны передать ген по наследству своим детям.

Если девочки, рожденные у таких женщин и носящие в одной из хромосом гемофильный ген, встретят больного гемофилией мужчину и заведут совместных детей, то возможно рождение как больных мальчиков, так и девочек, у которых окажутся сразу две дефектные Х-хромосомы.

У 7 из 10 больных гемофилией прослеживается четкая связь коагулопатии с наследственностью, тогда как в 30% случаев патология обусловлена спонтанной мутацией, возникшей самопроизвольно. Симптоматика и терапия в обоих случаях значимых отличий не имеют.

Главное клиническое проявление коагулопатии — это склонность к кровотечениям и кровоизлияниям. В зависимости от выраженности дефекта факторов выделяют легкую, средней тяжести и тяжелую степень течения гемофилии. В легких случаях избыточная кровоточивость выражена слабо и может проявиться довольно поздно — в подростковом и даже взрослом возрасте.

Основными симптомами гемофилии считают:

Источник: https://MedBur.ru/krov/vtorichnaya-koagulopatiya.html

Что такое коагулопатия: виды, симптомы, лечение

Коагулопатия и гемофилия у детей и взрослых – что это?

Коагулопатия – синдром, который диагностируется как у детей, так и у взрослых. Характеризуется ярко выраженными симптомами. Причин развития патологии несколько, среди которых отмечают генетическую предрасположенность и влияние различных факторов. Метод лечения зависит от типа тяжести течения патологии.

Синдром коагулопатии – это группа патологических состояний человека, при которых отмечается наличие нарушений процесса свертываемости крови. Частые и объемные кровотечения всегда говорят о серьезных проблемах противосвертывающего механизма. У новорожденных патология проявляется на фоне генетической предрасположенности.

Если заболевание было диагностировано у взрослого человека, чаще всего причиной его развития стало регулярное и продолжительное влияние внешних факторов. Но даже в этом случае, при возникновении синдрома коагулопатии большую роль сыграли генетические нарушения. Впервые признаки проявляются у маленьких или у женщин во время беременности.

Причины

Коагулопатия может развиваться по многим причинам. Основными из них являются:

  1. Отсутствие свертываемости крови или большая кровопотеря.
  2. Недостаток витамина К в организме. Именно он участвует в улучшении работы белковых соединений.
  3. Нарушение функционирования печени или ее полный отказ.
  4. Яды определенных видов змей, например, гадюки или ботропсы.
  5. Лейкемия.
  6. ДВС-синдром.
  7. Различные заболевания, которые возникают на фоне проникновения и развития инфекции.
  8. Генетические нарушения систем организма.

Кроме этого, синдром может развиваться вследствие постоянного и продолжительного воздействия физических, химических или механических факторов.

Классификация

В медицине коагулопатию подразделяют на два типа: врожденный и приобретенный. Каждый тип имеет свои особенности. Зачастую приобретенный тип патологии является осложнением после перенесенного заболевания. Это могут быть опухолевые процессы, лечение которых не было начато своевременно.

Врожденная коагулопатия

Врожденный тип патологии в медицине принято разделять на несколько подвидов. Все они имеют общее название – гемофилия. Кроме этого, возникают на фоне генетической предрасположенности, которая находится в тесной взаимосвязи с полом человека. Обычно гемофилия развивается при отсутствии тромбопластина. Выделяют следующие группы:

  1. Гемофилия А. Отличается недостаточным содержанием глобулина в крови.
  2. Гемофилия В. Характеризуется несбалансированностью фактора Кристмаса.
  3. Гемофилия С. Развивается на фоне отсутствия фактора №9.
  4. Болезнь фон Виллебранда. Вызвана нарушением концентрации большого белка в плазме.
  5. Афибриногенемия. Причиной развития становится недостаток фибриногена.

Данные формы не имеют значительных отличий в клинических признаках. Гемофилия первого и второго типа встречается только у пациентов мужского пола. При этом патология передается только по женской линии, так как связана с Х-хромосомой. Гемофилия С диагностируется как у лиц мужского пола, так и у женщин, а связи с Х-хромосомой отсутствуют.

Приобретенная коагулопатия

Патология развивается на фоне недостаточной выработке протромбина. Гормон синтезируется в кишечнике при наличии достаточного количества витамина К, желчи и желудочного сока.

Также часто диагностируется коагулопатия потребления, характеризующаяся накоплением фибрина в сосудах. Это провоцирует накопление тромбоцитов и развитие тромбоцитопении.

Синдром коагулопатии может развиваться из-за длительного приема лекарственных средств, таких как «Гепарин» или «Пелентан». Патология развивается не только при передозировке данными средствами, но и во время приема назначенных врачом доз.

Гемофилия у детей

Гемофилия у детей развивается вследствие нарушений свертываемости крови и характеризуется периодическими кровотечениями. Они отличаются по интенсивности и продолжительности.

Первым признаком является кровотечение из пуповины грудничка и возникновение подкожных кровоизлияний. У детей до года с диагностированной коагулопатией кровотечение появляется в период прорезывания зубов. С течением времени, по мере роста малыша, увеличивается вероятность травмы.

Кровоизлияния практически всегда разрастаются и всегда затрагивают обширные области. Сначала они возникают в виде небольших гематом, которые увеличиваются и долгое время проходят.

Это обусловлено тем, что попавшая в слои эпидермиса кровь медленно сворачивается, оставаясь в жидком состоянии. Таким образом она проникает между слоями эпидермиса.

Гематомы, которые достигли значительных размеров, могут поражать нервные окончания и артерии. Это приводит к появлению сильных болевых ощущений и развитию гангрены.

Синдром у детей проявляется в виде кровотечений из носового прохода или десен. В определенных случаях отмечается кровоизлияние в ЖКТ. Но особую опасность для жизни малыша представляет кровотечение из слизистой гортани, что провоцирует непроходимость дыхательных путей.

Характерным признаком гемофилии у детей является так же кровоизлияние в суставы. В медицине данное состояние носит название гемартроз. В результате поражения костных костей развивается некроз, когда начинают отмирать твердые ткани. Кровоизлияние в суставы также может привести к большой потере кальция, который необходим для их укрепления.

Клиническая картина

Каждый тип коагулопатии имеет ряд отличительных особенностей. Но в целом признаки патологии схожи. К ним относятся:

  1. Бледность кожи.
  2. Гемартроз, когда наблюдается периодическое кровоизлияние в суставы.
  3. Нарушение процесса свертываемости крови.
  4. Невозможность длительное время остановить кровотечение, возникшее вследствие повреждения верхнего слоя эпидермиса или травмы.
  5. Возникновение синяков даже при минимальном механическом воздействии на поверхность кожи.
  6. Геморрагический синдром.

Диагностика

Первичный диагноз врач устанавливает по характерным признакам. Также проводятся сбор анамнеза, что позволяет в большинстве случаев установить причины развития патологии. После уточнения диагноза назначаются:

  1. Общий анализ крови на установление количества кровяных телец и тромбоцитов.
  2. Анализ на свертываемость.
  3. Лабораторное исследование на основные факторы свертываемости.

Как проходит лечение

При установлении коагулопатии лечение должно быть комплексным. В случае если установлена приобретенная форма заболевания, необходимо воздействовать на причину ее развития. При тяжелом течении болезни пациента направляют в медицинское учреждение для прохождения курса интенсивной терапии.

С целью восстановления свертываемости и устранения иных нарушений, которые послужили причиной развития коагуопатии, рекомендованы следующие методы:

  1. Применение глюкокортикостероидов, например, «Преднидазол».
  2. Использование антибиотиков в случае распространения инфекции.
  3. Назначение спазмолитиков с целью расширения просвета сосудов.
  4. Витаминотерапия. При установлении коагулопатии рекомендован прием витаминов К, С и Р.
  5. Плазмофорез. Необходимо для удаления иммунных комплексов, которые препятствуют процессу свертываемости.
  6. Обработка ран и кровоподтеков специальным гемостатическим порошком.

Профилактика

Специальным мер по профилактике коалугопатии не существует. При предрасположенности к возникновению патологии после получения различных ран и травм, сопровождающихся кровотечениями, рекомендовано применение препаратов для улучшения свертываемости крови. Так же следует вести здоровый образ жизни и своевременно проводить лечение заболеваний, поражающих сосудистую систему.

Коагулопатия встречается как у взрослых, так и у детей. Патология может быть приобретенной или врожденной. Характеризуется ярко выраженными симптомами.

Лечение подразумевает восстановление баланса витамина К в организме и прием ряда препаратов для расширения сосудов. В тяжелых случаях требуется хирургическое вмешательство.

Для того чтобы предотвратить развитие патологии, следует соблюдать рекомендации специалистов.

Что такое гемофилия? Является ли она врожденной или приобретенной? Можно ли полностью вылечить заболевание? На все вопросы ответят специалисты:

Источник: https://hlady.ru/chto-takoe-koagulopatiya.html

Коагулопатия и гемофилия у детей и взрослых – что это?

Коагулопатия и гемофилия у детей и взрослых – что это?

  • Что такое коагулопатия?
  • Причины и симптомы развития заболевания
  • Формы заболевания
  • Диагностика болезни
  • Коагулопатия: лечение

Кровь – это важный компонент человеческого организма, который обеспечивает доставку кислорода и питательных веществ к внутренним органам и их клеткам.

Порой и работа данного механизма дает сбой и развивается ряд заболеваний. Особое внимание при рассмотрении болезней крови следует уделить коагулопатии – это общее понятие ряда патологических нарушений свертываемости крови, которые могут возникать в ходе жизнедеятельности или передаваться по наследству.

Существует много разновидностей заболевания, которые отличаются течением, симптомами, а соответственно, и лечением.

При проявлении малейших тревожных признаков (например, долго не останавливается кровь после пореза, удаления зуба) следует обязательно проконсультироваться с врачом, установить причину такого явления и подобрать максимально эффективные пути ее устранения.

Виды коагулопатии

Возникновение отклонений свертываемости крови имеет много разных причин, но разделяется на виды исключительно по способу возникновения. Выделяется два основных вида коагулопатии:

Прогрессирующие в течении жизни. Патология приобретается при развитии заболеваний, и является осложнением на фоне другой болезни, являясь одним из симптомов.

Преимущественно коагулопатия наблюдается при инфекциях, спровоцированных бактериями и опухолевых образованиях злокачественного характера. Также нарушения свертываемости могут вызывать некоторые лекарственные препараты.

Передающиеся от матери к ребенку. В таком случае патология является врожденной, и нарушение происходит на уровне гомеостаза. На качественном составе форменных элементов, сказывается снижение насыщения биологически активных веществ в крови.

Происходит сбой в системе формирования тромбоцитов. Наследственные коагулопатии имеют разделения по формам, в зависимости от отсутствия того или иного компонента, при образовании сгустка крови.

При обширных потерях крови, организм не может быстро восстановить нормальную количественную концентрацию форменных элементов, что влечет снижение свертываемости крови и приводит к коагулопатии.

Наследственные патологии содержат в себе все формы повышенной кровоточивости.
Потеря крови и остановка сердца, влечет к смертельному исходу пациентов, не принимая эффективную терапию.

Общее название всех форм врожденной коагулопатии – гемофилия.

И характеризуются недостаточным насыщением тромбопластинами.

Врожденная форма подразделяется еще на три вида, по факторам свертывания крови:

  • Группа А. Данному подвиду характерно недостаточное насыщение антигемофильным глобулином;
  • Группа В. Характеризуется отклонениями в балансе фактора Кристмаса (фактор свертывания крови IX, белок альфа-глобулин);
  • Группа С. Прогрессирует на фоне недостаточного количества фактора IX, который предшествует тромболастину.

Симптоматика при развитии различных форм врожденной патологии существенно не отличается. Первыми двумя формами поражается только мужской пол, следствием передачи заболевания от женщины, на это влияет Х-хромосома.

Последней формой (группа С), могут страдать как мужчины, так и представительницы прекрасного пола, данная коагулопатия не связанна с хромосомным наследованием.

К развивающимся в течение жизни, относят большое количество различных состояний, которые проявляют себя в виде нарушения свертываемости и кровотечений. Половая принадлежность не играет роли, преимущественно она связанны с генетикой.

В некоторых моментах, коагулопатия может быть следствием вырабатывания малого количества протромбина.
Формирование его происходит в кишечнике, при помощи витамина К, желчи и желудочного сока.

При патологиях кишечника, инфекционных его поражениях, недостатке витаминов в печени, все это влечет к уменьшенному формированию протромбина, либо процесс всасывания его организмом нарушается.

В многих случаях регистрируется коагулопатия связанная с большой концентрацией в крови фибрина, что влечен к упадку фибриногена. Все это влечет к тромбоцитопении (снижение количества тромбоцитов), что в свою очередь провоцирует повышенные кровотечения.

Основные принципы лечения

Терапия нарушений процесса свертывания крови является комплексной. Если данная патология не врожденная, а сформировалась как осложнение другого патологического процесса, то лечение основного заболевания не должно останавливаться.

Для снижения симптоматики коагулопатического кровотечения пациенту проводят переливания консервированной крови и ее компонентов.

https://www..com/watch?v=mdvH9C5bzqo

В комплекс терапевтических назначений входит витаминотерапия с преобладанием витаминов группы С, Р и К. Обязательно в перечень назначения включаются и стероидные препараты.

Что вызывает низкую свертываемость крови?

Все разновидности низкой свертываемости быстро прогрессируют в организме.

Провоцировать коагулопатию, могут следующие факторы:

  • Сбои в выработке гормонов;
  • Отмирание клеток печени (цирроз), недостаток жиров в печени;
  • Все виды гепатитов;
  • Образование тромба
    Заболевания иммунного характера, при которых множественно формируются тромбы;
  • Отравление растительными и животными ядами, тяжелыми металлами;
  • Продолжительное употребление антикоагулянтов (препятствуют формированию тромбов, и угнетают иммунную систему);
  • Патологии, при которых уменьшается толщина стенок сосудов;
  • Малая концентрация витамина К (содержится в шпинате, томатах, соевых бобах, говядине);
  • Сбои процессов всасывания веществ в кишечнике;
  • Опухолевые образования злокачественного и доброкачественного характеров.

Обострение в меньшей свертываемости крови происходит при наличии в организме бактерий и вирусов.

Одно из резких обострений происходит при недостаточности почек. Так как, в этот момент кровь фильтруется меньше, и происходит большее скопление токсинов и шлаков, которые застаиваются в крови.

В периоды вынашивания ребенка, когда увеличивающаяся в размерах матка давит на мочеиспускательный канал и идет нагрузка на почки, часто регистрируется уменьшенная фильтрация крови в почках и застой шлаков. Восстановить здоровое кровообращение помогает постельный режим.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.