Системная склеродермия: причины болезни, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Содержание

Склеродермия: симптомы, диагностика, лечение, результат

Системная склеродермия: причины болезни, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Склеродермия представляет собой системное заболевание. Болезнь способна поразить не только кожу, но и любые органы, обладающие соединительной тканью развитого типа. Результатом нарушения кровоснабжения на отдельных участках становится замена здоровых клеток на фиброз. В статье мы расскажем, что это такое – склеродермия, и как лечить саму болезнь и ее проявления.

Перемены в гистологии на клеточном уровне

Истинные причины заболевания остаются загадкой. Доказан точно лишь один факт – у женщин склеродермия встречается примерно в шесть раз чаще, чем у мужчин. Читайте еще: Грибок стопы — симптомы и лечение.

У детей болезнь проявляется в результате воздействия следующих факторов:

  • Генетические мутации;
  • Иммунные нарушения;
  • Последствия заболеваний, перенесенных матерью.

Гистологические изменения при склеродермии представляют собой чрезмерные белковые отложения в органах и коже. Особенно это касается такого белка, как коллаген. В этом заключается основная суть патологических перемен.

И как следствие ишемии – недостаток питательных веществ и кислорода. Частично капилляры разрастаются, частично полностью исчезают.Возникает повышенная капиллярная извитость и появляются телеангиэктазии.

Перемены в гистологии, как результат системной склеродермии, заключаются также в:

  • Иммунных нарушениях;
  • Нарушениях функциональности клеток фибробластов;
  • Хромосомных аномалиях.

О роли иммунных нарушений следует сказать, что они обычно касаются именно клеточного иммунитета.У больных проявляется чрезмерная активность Т-хелперов, моноцитов, тучных клеток. Все элементы способы активировать клетки фибробласты. Склеродермия вызывает нарушения в гуморальном иммунитете.

Хромосомные аномалии возникают у подавляющего большинства больных склеродермией. Число таких пациентов достигает 90%.

У них образуются:

  • Разрывы связей в хромосомной цепочке;
  • Кольцевидные хромосомы.

Патологии во внутренних органах и в очаге образования

Специалисты, изучающие склеродермию, утверждают, что заболевание может стать причиной как одиночных, так множественных изменений.

Эти перемены касаются:

  • Кожи;
  • Пищеварительной системы (ЖКТ);
  • Легочной системы;
  • Суставов;
  • Мышц;
  • Сердца;
  • Печени.

Кожа, а точнее – ее эпидермис, становится тоньше. Одновременно с этим или раньше в коже скапливаются Т-лимфоциты, моноциты и плазматические клетки. Далее под эпидермисом формируется масса белка коллагена.

Желудочно-кишечный тракт теряет толщину оболочки. Этот процесс начинается примерно со средней трети пищевода, но может начаться и ниже. Моторная функция пораженных участков постепенно теряется, они начинают расширяться. Мышечный слой становится тоньше.

Фиброз легких берет начало со стенки бронхов. Далее он распространяется на альвеолы ткани легких. Тканевое уплотнение становится причиной эмфиземы, потери воздушности, нарушения естественного обмена углекислого газа с кислородом.

В суставах склеродермия приводит к инфильтрации внутренней оболочки суставной сумки плазматическими клетками и лимфоцитами. Фибрин откладывается в толще сумки. Этот же процесс происходит и в сухожилиях.

Склеродермия вызывает изменения в сердце, а основные из них касаются миокарда. Замена миоцитов на рубцовую ткань и дистрофия проявляются из-за гипоксии. Фиброзные участки вызывают патологические изменения в проведении нервных импульсов. Нарушается процесс образования очагов возбуждения.

Основные проявления этих изменений:

  • Частые аритмии;
  • Атриовентрикулярные блокады.

В почках может проявиться некроз, как следствие изменений структуры капиллярных клубочков.

Код склеродермии в МКБ-10

Склеродермия клинически проявляется в разных формах.

Поэтому международная классификация болезней МКБ-10 в процессе регистрации той или иной формы разделяет заболевание на группы:

  • Класс L – болезни, относящиеся к кожным;
  • Класс М – болезни, относящиеся к патологиям соединительной ткани.

Принята следующая классификация:

  • Очаговая склеродермия (ограниченная);
  • Бляшечная склеродермия;
  • Каплевидная склеродермия;
  • Кольцевидная склеродермия;
  • Линейная склеродермия;
  • Болезнь Бушке;
  • Генерализованная склеродермия;
  • Эозинофильный фасциит;
  • Индуцированная склеродермия.

Следует кратко рассказать о каждой форме заболевания. Ограниченная склеродермия поражает только участки на коже. Изменения не касаются внутренних органов.

Если наблюдать каплевидную форму, то можно увидеть мелкие, слегка круглые пятнышки. Их цвет – белесый с перламутровым оттенком. Поверхность участка немного западает внутрь. Каплевидная склеродермия располагается в верхней части тела, ближе к голове.

Линейная склеродермия несколько отличается от других форм. Ее проявление – это полоски кожи на лбу, проявляющиеся в результате патологии.

Болезнь Бушке иначе называется отечной формой склеродермии. Другие названия – склередема взрослых, апоневротическая доброкачественная склерема. Такая склеродермия представляет собой стремительно прогрессирующий отек. Он на ощупь будет плотной.

Располагается отек на лице и шее. Возможное распространение будет происходить в плечи и предплечья. Патология не развивается во внутренних органах.

Отличительной особенностью Бушке является связь болезни с острыми стрептококковыми инфекциями.

В этом случае поражение затрагивает всю соединительную ткань. Здесь происходит постепенный захват патологическими процессами кожи, а затем и органов тоже.

Фасциит эозинофильного типа влечет за собой проявления на коже, которые очень похожи на большинство форм склеродермии.

Однако, отличие фасциита заключается в скоплении в ткани эозинофилов. По ходу вен образуется специфическая «апельсиновая корка». Канавки вен начинают западать.

Для фасциита также характерны суставные сгибательные контрактуры.

Склеродермия иногда протекает в сочетании со следующими разновидностями патологий соединительных тканей:

  • Дерматомиозит;
  • Системная красная волчанка;
  • Ревматоидный артрит.

В этом случае в классификации МКБ-10 выделяются специальные синдромы. Крайне важно отделять склеродермию от ряда заболевания и форм заболеваний, которые также ведут к фиброзам.

Именно поэтому при болезни крайне важна точная диагностика, в которой применяются обязательные пункции пораженной кожной ткани, бляшек.

Одновременно с этим проводятся пункции тканей внутренних органов.

Причины склеродермии

Этиология склеродермии не изучена до конца. Истинные причины возникновения болезни разделяются. Только ряд провоцирующих склеродермию факторов были изучены и обоснованы научно.

К этим факторам относятся:

  • Генетическая предрасположенность;
  • Генетические мутации;
  • Вирусные инфекции (особенно опасен цитомегаловирус);
  • Каменноугольная или каменноугольная пыль;
  • Контакт или работа с растворителями органического типа;
  • Поливинилхлорид;
  • Химиотерапия при лечении онкологических заболеваний;
  • Вибрационные воздействия;
  • Обморожение;
  • Малярия;
  • Травмы;
  • Нарушение работы эндокринной системы;
  • Переливание компонентов крови;
  • Некоторые лекарственные препараты.

Специалисты, изучающие кровяной состав больных склеродермией, обнаружили в крови высокое содержание ферментов, повреждающих стенки сосудов изнутри.

Также был обнаружен VIII фактор свертывания также в большом объеме. Диабетическая форма склеродермии также имеет особенности, речь о которых пойдет далее.

Клиническая картина при склеродермии

Симптомы склеродермии будут развиваться, исходя из природы заболевания. В качестве примера можно привести бляшечную форму, когда изменения касаются только кожного покрова.

Или наоборот – когда при системной склеродермии поражения кожи сопровождаются поражением мышц и суставов, а также внутренних органов.

В случае сужения артерий происходит спазм, который выражается в бледности кистей, а затем синюшностью. Когда спазм проходит, синюшные участки становятся розовыми.

У взрослых наблюдаются различного рода изменения в чувствительности кожи. Больные начинают замерзать, даже находясь в тепле. Такие приступы сопровождаются болезненными ощущениями в кончиках пальцев. Подобные явления могут встречаться на губах, кончике носа или ушах.

Существует типичное выражение лица, характерное для больных склеродермией:

  • Носогубные перегородки сглаживаются;
  • Разглаживаются лобные морщины;
  • Радиальные морщинки вокруг губ.

Для лица характерно отсутствие мимики, то есть лицо становится похоже на маску.

В 90% случаев кожные перемены проходят через три этапа:

  • Отечность;
  • Уплотнение;
  • Истончение.

В запущенных ситуациях образуются язвы на пальцах, и язвы эти будут достаточно болезненны. Возникают рубцы, по форме напоминающие заживший укус. Некоторые язвы проявляются под лодыжками, на пятках, локтях и коленях.

Суставные изменения характеризуются болью по утрам. Больной чувствует явную скованность во всех суставах. Ногти начинают постепенно разрушатся и истончаться.

Пальцы становятся более короткими и толстыми. Поэтому кисть руки выглядит так, как будто она потеряла форму. Изменения мышц сопровождаются усталостью и слабостью.

Клиника склеродермии у детей

Симптоматика склеродермии у детей протекает абсолютно так же, как и взрослых. Бляшечная форма сопровождается появлением на ногах и руках желто-розовых пятен.

То же самое и наблюдается позже по всему туловищу. Что характерно, пятна будут блестящими и одновременно очень плотными.

Остальные формы в 90% случаев проявляются точно так же, как и более старших пациентов – синдром Рейно, последующее поражение суставов, кожи, внутренних органов.

Однако, в отличие от взрослых, дети реже страдают системной формой заболевания.

Диагностика склеродермии

Сложность диагностики заключается в том, что врачи часто принимают изменения в мышцах и суставах, одновременно с нарушениями сердечного ритма, очень похожи на ревматоидный артрит.

А уплотнение кожи рук может быть склеродактилией – одним из вариантов склеродермии. Корректный дифференциальный диагноз возможен только после проведения рентгенографии и соответствующих иммунных тестов.

Ревматологи США разработали два стандарта критериев – «большие» критерии и «малые». Если имеет место один из «больших» критериев или два из «малых», то с большой долей вероятности диагноз – склеродермия.

«Большие» критерии:

  • Утолщения кожи пальцев, идущие вверх по рукам и переходящие на тело;
  • Кожные изменения грудной клетки, лица, шеи и живота, типичные для болезни.

«Малые»:

  • Кожные изменения пальцев;
  • Рубцы на подушечках пальцев и нескольких фалангах;
  • Двустороннее уплотнение легочной ткани, и несколько других критериев

Признаком считаются изменения почечных тестов. При дифференциальном диагнозе специалисты обращают особое внимание на наличие в крови аутоантител. Имеет значение дефицит железа и витамина В12.

Терапия при склеродермии

Лечение заболевания – это постоянное наблюдение в диспансере. Не существует стандартных практик терапии, поэтому она проходит для каждого больного индивидуально. Мы постараемся рассказать все о том, как лечится заболевание.

Лечение необходимо для:

  • Устранения изменений в сосудах;
  • Уничтожение фиброза в коже и внутренних органах;
  • Поддержка функциональности внутренних органов;
  • Коррекция иммунитета.

Режим дня и питание

Лечение предполагает соблюдение определенного режима в течение всей жизни. В противном случае склеродермия будет прогрессировать. Пациентам нельзя загорать, испытывать переохлаждение или вибрацию. Важно полностью отказаться от любых вредных привычек и кофеина.

Обязательные витамины при склеродермии – это А, С и Е, положительно влияющие на иммунитет. Витамины В-группы усиливают сопротивляемость инфекциям.

Употребление всех продуктов, содержащих витамины, возможно в домашних условиях и не требует регулярных посещений специальных заведений.

Консервативное лечение склеродермии

Консервативное или медикаментозное лечение предполагает прием лекарственных препаратов, дозировка которых назначается только лечащим врачом. Он же и будет контролировать периодичность приема и то, как сочетаются между собой препараты.

Назначаются:

  • Сосудорасширяющие лекарства (Верапамил, Флунаризин, Лацидипин и другие блокаторы кальциевых каналов);
  • Блокаторы а-адренорецепторов (Ницерголин, Теразозин);
  • Лекарства экстракта гинкго билоба (Танакан);
  • Синтетический простагландин (Алпростадил);
  • Простациклины (Илопрост);
  • Антиагреганты;
  • Антикоагулянты.

Все группы препаратов необходимы для снятия симптомов. Так, сосудорасширяющие препараты снимают спазмы сосудов, антиагреганты и антикоагулянты предотвращают образование тромбов.

Для суставов, периодически испытывающих воспаление, необходимы НПВС (Диклофенак, Кетопрофен) в сочетании с гормональной терапией. Если нарушается глотание, то больному предстоит пропить прокинетики – Меклозин.

Если поражен кишечник или легкие, то потребуется специальная терапия, включающая санаторное лечение. Для устранения проявлений склеродермии на лице можно применять косметические средства – средства для лица «Клеодерма» и многие другие.

Народные методы лечения

Тем более, что прогноз протекания болезни далеко не всегда очевиден.

Даже опытный специалист не может предсказать положительный или отрицательный эффект от «народных» процедур. Если больной принимает решение опробовать один из методов, ему потребуется консультация врача.

Прогноз течения заболевания

Прогноз будет напрямую зависеть от формы заболевания и начальных проявлений.

Факторами неблагоприятного исхода является возраст больного при поставленном диагнозе более сорока пяти лет, фиброз легких, аритмия и поражение почек в первые три года болезни.

И только верный диагноз, поставленный как можно раньше, и соответствующее лечение способны положительно сыграть на факторе выживаемости пациента.

Источник: https://vylechimgribok.ru/sklerodermiya-simptomy-diagnostika-lechenie/

Склеродермия — виды, симптомы, лечение. Прогнозы на выздоровление

Системная склеродермия: причины болезни, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Рубрики блога Кожные болезни

Склеродермия — это заболевание соединительной ткани человека, сопровождающееся склеротическими поражениями в коже, суставах и внутренних органах.

Склеродермия чаще всего вызывается врожденным несовершенством иммунной системы человека

Виды и симптомы заболевания

Первые симптомы склеродермии очень не специфичны, изменчивы и разнообразны. Главным признаком заболевания есть поражение кожного покрова человека.

Перед, собственно, возникновением склеродермических изменений, появляются такие предвестники заболевания, как местное нарушение кровообращения, выраженное покраснение или же посинение кожи, но иногда кожа на участке отека остается нормальной. Стоит появиться первому симптому, как после него стремительно развиваются все остальные проявления, то есть склеродермия приобретает многосимптомный характер.

Склеродермию по типу разделяют на системную и очаговую.

Очаговый тип склеродермии характеризуется появлением ограниченного числа очагов поражения. Данные очаги в своем развитии имеют такие стадии: стадию пятна, стадию бляшки (бляшечная склеродермия) и атрофии. Сначала появляются одно или несколько пятен круглой формы, разного размера, розоватого цвета.

Через небольшой промежуток времени в центре пятно светлеет и уплотняется. Постепенно это пятно преобразуется в бляшку светло-желтого цвета, гладкую на вид и плотную на ощупь. Исчезает обычный рисунок кожи. На ощупь определяется инфильтрат плотной консистенции, не обязательно имеющий четкие границы; над ним кожа представляется холодной, неподвижной, твердой, неподатливой.

Если на нее надавить, появится долго не исчезающая вдавленная ямка.

Судя по всему, проявления склероза появляются еще на первой стадии заболевания. Отек глубоко распространяется на окружающие ткани, подкожную клетчатку. Кожа приобретает гладкий, блестящий и напряженный вид. Отек может продолжаться продолжается несколько недель, но возможен также и быстрый переход в следующую стадию склероза. Теперь кожа будет напоминать слоновую кость.

При склеродермии изменяется цвет, состояние и даже температура кожи

Изменяется обычный цвет кожного покрова — кожа приобретает то блестяще-белый, то восково-желтый, мраморный, реже темно-красный цвет. Очаги заболевания находятся на уровне не пораженной кожи вокруг либо выше, выглядят жесткими, гладкими, шероховатыми.

В перспективе эта очаговая склеродермия приведет к атрофии костной ткани, сухожилий, мышц, кожного покрова. При данной форме склеродермии, внутренние органы не вовлекаются в патологический процесс. Изредка происходит спонтанное выздоровление.

 Этот тип склеродермии поражает преимущественно молодых женщин, тогда как линейная склеродермия чаще всего диагностируется у детей. Для нее присуще возникновение пятен на лбу ребенка, которые по мере его взросления перемещаются ближе к линии волос.

Становится вероятным появление трофических язв, если очаги поражения возникают на ногах.

Системная склеродермия дебютирует внезапно, обычно после перенесенного переохлаждения, травм, стрессов. Самой главной особенностью течения этого типа склеродермии является поражение внутренних органов, вследствие чего болезнь может закончиться летальным исходом.

Наиболее значительные изменения затрагивают кожу на лице, кистях рук и на туловище — до такого состояния, что плотную структуру приобретает кожа на всем туловище. Появляются белесые, не пигментированные участки.

Характерным симптомом становится появление небольших болезненных, долго не заживающих гнойничков на пальцах, изменение формы ногтей, наличие очагов облысения.

Лицо принимает вид маски, с него полностью пропадает мимика, заостряется нос, в уголках рта проявляются складки, полностью открыть рот уже не получается.

Заболевание распространяется на мышечные ткани организма человека. Мышцы уплотняются, становятся атрофичными, снижается мышечная сила.

Ранняя инвалидизация страдающих склеродермией, в большей степени вызывается наступившими мышечно-сухожильными контрактурами — в суставе происходит значительное ограничение амплитуды движения.

Поражение суставов вызывается процессами в околосуставных тканях (суставной сумке, коже, мышцах, сухожилиях), выражается в выраженной их деформации.

Важным диагностическим признаком здесь является остеолиз — полное разрушение последних, иногда средних, фаланг — это ведет к образованию болезненных неровностей, которые вскрываются с выделением известковых масс.

Кожа на пальцах так уплотняется, что пальцы рук не разгибаются.

 Появляются симптомы синдрома Рейно — возникает чувство «ползания мурашек» в конечностях, кожа становится бледной, после чего краснеет и начитает ощущаться боль.

Системная склеродермия может иметь серьезные последствия

У больных наблюдаются, параллельно протекающие со склеродермией, заболевания сердечно-сосудистой системы, может появиться одышка, боль в районе сердца; в запущенной стадии появляется аневризма сердца, так как мышечная ткань замещается фиброзной.

Возможно развитие гангрены пальцев или трофических язв, после того как болезнь поразит мелкие артерии и капилляры. Такой же процесс происходит при поражении кровеносных сосудов внутренних органах — кровоизлияния, ишемия вплоть до некротических изменений в почках, легких и остальных органах.

Скорость, тяжесть и исход течения заболевания определяет сосудистая патология.

Проявления склеродермии затрагивают и нервную систему человека. Больной страдает от ранее не присущих ему бессонницы, раздражительности, плаксивости, мнительности и резких перемен настроения.

Изменяются вегетативные (терморегуляция, потоотделение) и эндокринные функции организма.

На стадий, когда в патологический процесс вовлекаются ткани головного мозга изредка возможно появление клинической картины энцефалита или психоза.

Последствия склеродермии, как правило, влекут за собой вероятность скорого смертельного исхода. Преимущественно процесс течения заболевания является хроническим, вялотекущим, с небольшой активностью, однако постепенно поражающим различные органы и нарушающим их функций.

У заболевания выделяют такие стадии: 1. Начальная — появляется синдром Рейно, боли в суставах, учащенное сердцебиение, частые простуды, человек чувствует что его «морозит».

Начатое во время этой стадии лечение является своевременным, приводит к длительной ремиссии, возможно даже полное выздоровление. 2.

Генерализованная — когда наличествуют все симптомы начальной стадии заболевания в максимальном их проявлении.

3. Терминальная — когда процесс патологических изменений зашел уже так далеко, что лечение никакого результата не приносит. Больной резко теряет в весе.

Течение склеродермии кожи последовательно проходит такие стадии: стадию отека (атрофия, дистрофия, уплотнение кожи); стадию уплотнения (собственно склероза), когда меняется цвет кожи, появляется сосудистый рисунок; и атрофии, при которой становится заметным натяжение кожи, суставы на пальцах характерно деформируются и теряют подвижность.

Лечение заболевания

Цель лечения склеродермии заключается в том, чтобы добиться минимальной прогредиентности патологического процесса и достичь максимально длительной (лучше пожизненной) ремиссии.

Лечение проводится с употреблением противовоспалительных и общеукрепляющих средств. Лечащим врачом могут быть назначены такие препараты для лечения склеродермии, как Преднизолон, D-пеницилламин, Делагил, Коринфар (Нифедипин), Каптоприл.

Возможно применение плазмафереза.

 Обязательно применяются средства для ограничения образования соединительной ткани, препараты ферментов, которые расщепляют уже образованную соединительную ткань (например, лидаза), а также средства с угнетающим иммунитет действием.

Иногда для лечения склеродермии может проводиться плазмаферез

Для лечения подострого типа течения заболевания, лечащим врачом может быть рекомендована легкая утренняя зарядка; для лечения хронического — активно, длительно и настойчиво необходимо применять лечебную физкультуру, посещать сеансы массажа и различные методики трудотерапии для развития мелкой моторики рук (лепка из глины, плетение, и т.п.).

Лечение склеродермии народными методами

Склеродермия — серьезное системное заболевание, поэтому нелегко излечивается только методами народной медицины. Народные средства применяют в качестве достаточно эффективного дополнения традиционного медикаментозного лечения.

Лечение будет успешным при регулярном приеме внутрь настоев трав, и наружного применения мазей. Для этого применяю следующие, приведенные ниже, методы.

Среднюю луковицу испечь в духовке и мелко нарезать, затем перемешать с двумя столовыми ложками кефира и чайной ложкой меда. Полученной смесью смазывать на ночь пораженные места.

В растопленный свиной жир насыпать высушенную полынь (в соотношении 5:1), и перетопить в духовке на протяжении пяти часов. Полученную смесь процедить, и применять через день, смазывая очаги поражения на ночь.

По описанному выше рецепту приготовить мазь, использую траву чистотела и дурнишника (1:1). Наносить несколько раз в день, три месяца.

Высушенную траву медуницы, спорыша и хвоща полевого взять в одинаковых частях, залить столовую ложку смеси одним стаканом воды, и готовить на водяной бане 15 минут, остудить и дать еще настояться. Полученный настой пить 1\3 стакана перед едой.

Чтобы поддержать сердце, готовят такое народное средство: смешать 1:1 траву адониса и траву синюхи, засыпать в термос и добавить пол литра горячей воды. Оставить настаиваться на семь часов.

Принимать по 1\4 стакана полученного настоя через час после еды. Если болезнь поразила легкие, то к этому настою в начале приготовления добавить равную часть багульника болотного.

Если затронуть почки, добавить равные части тысячелистника и крапивы. При этом налить воды на полстакана больше.

При наличии расстройства психоэмоциональной сферы хорошо зарекомендовало себя такое народное средство: столовую ложку шлемника байкальского залить половиной литра воды, готовить на водяной бане десять минут, после чего настаивать в термосе шесть часов. Принимать по трети стакана после еды.

В качестве универсального средства применяется такой сбор: в одинаковых пропорциях взять цветки ромашки, бессмертника и клевера; траву зверобоя, донника лекарственного, горца птичьего, луговой герани, полыни, золотой розги, тысячелистника и кипрея; листья малины, брусники и мяты, корни одуванчика. В термосе одну столовую ложку сбора залить половиной литра горячей воды, настаивать на протяжении ночи, затем процедить, и принимать по четверти стакана до каждого приема пищи. Длительность приема — до трех месяцев.

Процесс лечения и выздоровления от склеродермии, конечно, трудный и долгий. Чтобы достичь успеха в лечении, обязательно необходимо следовать всем рекомендация своего лечащего врача.

Профилактика заболевания

Склеродермия имеет очень ограниченные возможности профилактики, которая заключается.

преимущественно, в том, чтобы в наибольшей мере ограничить больных от потенциально аллергических влияний: тяжелых инфекций, применения лекарств без назначения и контроля врача, чрезмерного пребывания на солнце, переохлаждения. Женщины репродуктивного возраста должны быть осведомлены об усугубляющем влиянии на заболевание беременности, родов или абортов.

Придается весомое значение месту работы больных склеродермией: условия работы категорически на должны быть связаны с повышенной влажностью, холодом и повышенными физическими или психологическими нагрузками.

Определенные условия профессиональной деятельности имеют особенно выраженное негативное воздействие — это работа с веществами бериллий и кремний, работа с холодной водой (мойщики, прачки и т.п.), сотрясения (к примеру, работа на стройке).

Наиболее эффективны любы профилактические мероприятия на ранней стадии заболевания. Эти мероприятия следует осуществлять в группах «потенциальных больных», то есть у людей, которые уже страдают повышенной утомляемостью, болями в мышцах, болезненностью суставов, синдромом Рейно.

Целесообразной представляется терапия противоаллергическими средствами при условиях охлаждения, при сырой и дождливой погоде, при лечении инфекционных заболеваний или усиления болезненных явлений.

Этот сайт читают 3875 женщин, пока стоят в фартуке на кухне. Читай и ты Вам также может быть интересно

© 2017г. Медицинский портал «Симптом»

Перепечатка разрешается только при указании активной ссылки на сайт simptom.org

Источник: https://simptom.org/sklerodermiya-vidy-simptomy-lechenie/

Системная склеродермия: симптомы, диагностика, лечение

Системная склеродермия: причины болезни, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Рассказывает Евгений Жиляев, 

профессор, д.м.н., врач высшей категории.

Системная склеродермия – это медицинский термин обозначающий группу заболеваний соединительной ткани, которые характеризуются поражением кожи, сосудов и тканей внутренних органов. 

Виды системной склеродермии

Выделяют 2 типа склеродермии: локализованную, которая поражает кожу и близлежащие ткани; и системную, при которой страдает не только кожа, но и внутренние органы (сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт).

Причины развития заболевания не известны.

Это заболевание не наследуется, но генетическая предрасположенность играет роль при воздействии факторов внешней среды (воздействие кремния, некоторых химических веществ, радиации или радиотерапии).

Симптомы системной склеродермии

Проявления заболевания разнообразны и могут варьироваться в зависимости от локализации процесса.  

Для склеродермии характерны изменения кожи, сначала в виде припухлости, а затем в виде ее истончения и уплотнения. Кожа выглядит натянутой, блестящей (вощёной), более темной, чем здоровые участки, может беспокоить зуд.  В некоторых случаях изменения ограничиваются кожей пальцев рук, реже ног (склеродактилия).

При поражении кожи головы заостряются черты лица (тонкие губы, «птичий» нос, истончение ушных раковин), формируются вертикальные складки вокруг рта (кисетный рот), лицо становится похожим на маску.

Из-за снижения эластичности и разрастания фиброзной ткани суставы теряют свою подвижность, формируются контрактуры (ограничение амплитуды движений в суставах). 

К частым проявлениям заболевания относят феномен Рейно, при котором в результате спазма мелких кровеносных сосудов пальцы рук и ног меняют свой окрас.

  Классически описывается трехфазность этого явления, в первую фазу пальцы бледнеют, во вторую – синеют, а в заключении краснеют. Но в реальной жизни такой строгой последовательности может не наблюдаться.

Провоцирующим фактором является холод, иногда также и эмоциональное напряжение. 

При длительном течении склеродермии нередко наблюдается кальциноз (отложения кальция в коже и подкожных структурах), который локализуется преимущественно в области кистей, предплечий, локтевых и коленных суставов. 

Вовлечение в процесс пищевода приводит к нарушению его функции. Развивается рефлюкс – заброс желудочного содержимого в пищевод. Это повреждает слизистую пищевода, что в итоге приводит к рубцеванию и сужению пищевода (стриктура).

  В этом случае пациента беспокоит изжога,  боль за грудиной, он испытывает затруднения при глотании пищи. Перестройка клеток эпителия пищевода повышает риск злокачественного новообразования – аденокарциномы пищевода.

Поражение кишечника проявляется нарушением процессов пищеварения и проявляется в виде диареи, боли в животе, потери массы тела, анемии и общей слабости. 

Поражение ткани легких приводит к появлению признаков дыхательной недостаточности (одышка, чувство нехватки воздуха). Повышается давление в легочной артерии, развивается состояние, называемое легочная гипертензия. Это значительно увеличивает нагрузку на сердце и приводит к его дисфункции. Другое серьезное осложнение заболевания – сердечные аритмии.

Не менее опасным является поражение ткани почек с развитием злокачественной артериальной гипертензии и острой почечной недостаточности. 

CREST – синдром это комплекс проявлений ограниченной склеродермии. Это аббревиатура,  где каждая буква обозначает определенный симптом.  C – Кальциноз – с англ. Саlcinosis, R – Рейно (феномен) – с англ. Raynaud's phenomenon, E – дисфункция пищевода – с англ. esophageal dysmotility, S – Склеродактилия – с англ. Sclerodactyly, T – Телеангиоэктазия – с англ. Telangiectasias. 

Диагностика системной склеродермии

Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений болезни, биопсии пораженных участков, капилляроскопии, лабораторных исследований. В ряде случаев целесообразно проведение таких исследований как эзофагогастроскопия, компьютерная томография органов грудной клетки, эхокардиография, биопсии почек.

Почти у 100%  пациентов с системной склеродермией и у большинства с локализованной в крови обнаруживается антинуклеарный фактор, у 25-30% антитела к центромерам, у 20-30% антитела топоизомеразе I (антиген Scl-70), у 20-30% антитела к РНК-полимеразам I, II, III, в некоторых случаях выявляются антитела к антигенам Ro/SS-A и La/SS-B.

Менее специфичные изменения можно обнаружить в общем анализе крови (анемия).

Лечение системной склеродермии

На сегодняшний день заболевание не излечимо. Терапия в большинстве случаев проводится симптоматически в зависимости от распространенности и локализации процесса, а также выраженности симптомов.

Пациенты с диффузным поражением кожи, интерстициальным процессом в легких, миокардитом, миозитом получают иммуносупрессивную терапию (циклофосфомид, азатиоприн,  анти-CD20 терапия, метотрексат). Цель такого лечения – замедлить прогрессию и снизить тяжесть осложнений системной склеродермии.

При лечении феномена Рейно особенно важным являются отказ от курения, исключение пребывания на холоде (ношение варежек и перчаток), профилактика эмоционального перенапряжения, отказ от употребления определенных лекарственных средств  (амфетамин, эрготамин, настойки трав, содержащие эфедру, некоторые средства, использующиеся для лечения дефицита внимания и др.).  В лечебных целях используются препараты из группы блокаторов кальциевых каналов, а при их неэффективности ингибиторы фосфодиэстеразы, аналоги простациклина, блокаторы эндотелиновых рецепторов. 

В виду разнообразия проявлений заболевания подбор терапии должен осуществляться только лечащим врачом. Специалист составляет индивидуальный терапевтический план для каждого пациента. 

Преимущества Европейского медицинского центра (ЕМС)

1. Амбулаторное наблюдение ревматологом терапевтической клиники, купирование симптомов и подбор оптимальной терапии. В команде врачей ЕМС главный ревматолог г. Москвы, профессор Евгений Валерьевич Жиляев.

2. Широкие диагностические возможности: инструментальные и лабораторные методы обследования. Консультации специалистов смежных специальностей при необходимости. 

3. В сложных случаях организуется консилиум из профильных специалистов для выработки наиболее оптимальной тактики лечения. 

4. Возможность госпитализации для проведения обследования и лечения в комфортабельном стационаре ЕМС.

5. Экстренная и неотложная помощь в клинике, вызов врача на дом по Москве и Московской области (до 50 км от МКАД).

 Евгений Жиляев, главный ревматолог Москвы, профессор, д.м.н., врач высшей категории.

Источник: https://www.emcmos.ru/articles/sistemnaya-sklerodermiya-simptomy-diagnostika-lechenie

Как развивается склеродермия: изменения в организме с тяжелыми последствиями

Системная склеродермия: причины болезни, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Существует группа системных заболеваний соединительной ткани, при которых происходит одновременное множественное поражение различных органов и систем организма человека. Эти нарушения имеют в своей основе аутоиммунный процесс, нередко прослеживается генетическая предрасположенность. Одним из таких заболеваний является системная склеродермия, называемая также системным склерозом.

В настоящее время выделяют группу патологических состояний, обозначаемых термином «склеродермическая группа болезней». По МКБ-10 они имеют код М34. И системная склеродермия – это одно из заболеваний этой группы.

Точного этиологического фактора, провоцирующего начало склеродермического процесса, не установлено. Но известно, что большое значение отводится вирусной инфекции, нейроэндокринным нарушениям, длительному или регулярному воздействию различных неблагоприятных физических и химических факторов.

Это могут быть профессиональные вредности – вибрация, перепады температур, кремниевая или другая производственная пыль, контакт с поливинилхлоридом, ароматическими углеводами и эпоксидными смолами.

Также существуют формы заболевания, индуцированные приемом некоторых лекарственных препаратов.

Изучается возможность возникновения системной склеродермии у людей с силиконовыми вживленными в тело имплантатами.

Большую роль в развитии этого заболевания играет наследственность, при этом отмечено значение хромосомной нестабильности и особенностей участков ДНК, отвечающих за гистосовместимость. А у людей с аллергическими реакциями или другими аутоиммунными нарушениями риск формирования склеродермии повышен.

Что такое системная склеродермия? Это состояние, когда в коже и различных органах возникают участки фиброза и нарушения микроциркуляции.

Основные причины этих изменений:

  • снижение контроля над функционированием фибробластов, которые начинают избыточно продуцировать коллаген;

  • синдром Рейно вследствие выраженного дисбаланса процессов сужения и расширения мелких сосудов, изменения нейроэндокринной регуляции этих механизмов;
  • выработка чрезмерного количества различных веществ, активирующих фибробласты;

  • изменение работы иммунной системы, в результате чего начинают вырабатываться аутоантитела к мембранам фибробластов и некоторым типам коллагена, повреждается внутренняя оболочка (эндотелий) мелких сосудов;

  • повышение тромбообразования в местах спазма и повреждения артерий, ухудшение питания тканей.

В результате всех этих нарушений появляется и прогрессирует фиброз кожи и многих внутренних органов. Это поддерживается хронической гипоксией тканей из-за развития облитерирующей микроангиопатии, когда мелкие сосуды становятся трудно проходимыми для крови, а их стенка меняет свою проницаемость.

Множественный фиброз нарушает работу органов, что и отражается в клинической картине заболевания. В зоне поражения вначале появляется отек вследствие асептического воспаления, который сменяется уплотнением при развитии фиброза.

Стенки полых органов деформируются, а паренхиматозные органы перестают справляться со своей функцией.

Основные разновидности

Классификация системной склеродермии учитывает тип болезни, ее течение и стадии.

Выделяют диффузную склеродермию, лимитированную форму (или CREST-синдром), перекрестную, ювенильную и висцеральную склеродермию. По течению она бывает острой, подострой и хронической. Причем это зависит от преобладающих патологических процессов.

  1. При остром развитии в основном отмечается диффузный массивный фиброз.
  2. В случае подострого течения основную роль играет сосудистая патология.
  3. А при хроническом течении превалируют аутоиммунные воспалительные процессы.

В диагнозе также отражают стадию заболевания. Выделяют начальную стадию, этап генерализации и терминальную стадию. При этом происходит нарастание количества симптомов, формирование недостаточности функции разных органов.

Проявления системной склеродермии

Учитывая, что заболевание имеет системный характер, клиническая картина включает в себя множество признаков.

Основные симптомы системной склеродермии:

  • поражение кожи рук с развитием склеродактилии (плотная кожа с сосискообразной формой пальцев, различными трофическими изменениями ногтей и кожи кистей;

  • поражение кожи лица с формированием маскообразности вследствие уплотнения всех слоев, с кисетообразной деформацией околоротовой области;

  • нарушения микроциркуляции дистальных отделов конечностей с приступами выраженного спазма сосудов (синдром Рейно);

  • атрофия околосуставных тканей, нарушение подвижности суставов с утренней скованностью и болями, формирование стойких сгибательных деформаций (контрактур) из-за уплотнения и атрофии мышц и сухожилий, нередко возникает синдром запястного канала;

  • диффузная атрофия мышечной ткани, полимиозиты с болевым синдромом;

  • изменения костной ткани – остеолиз концевых фаланг, верхней челюсти, ребер, ключицы и других костей, остеопороз;
  • изменение проходимости пищевода вследствие его сужения, что приводит к диспептическим нарушениям;

  • поражение кишечника с развитием болевого синдрома, ухудшением всасывания и нарушением моторики, в результате чего возможны диарея или запоры;

  • поражение легких, при этом развивается фиброзирующий альвеолит, диффузный пневмофиброз или легочная гипертензия;

  • фиброз всех слоев стенок сердца, что нарушает проводимость и сократительную функцию миокарда, приводит к появлению аритмий и сердечной недостаточности;

  • поражение ткани почек, приводящее к гибели клеток, формированию почечной гипертензии и хронической почечной недостаточности;

  • похудание;

  • стойкий субфебрилитет, множественное умеренное увеличение лимфатических узлов.

Внешний вид пациента с системной склеродермией при достаточно выраженных признаках болезни имеет характерные особенности.

Лицо малоподвижное, с плотной сухой туго натянутой кожей, широко открытыми редко моргающими глазами и резкими кисетоообразными (радиальными) морщинами вокруг суженного рта. Пальцы имеют сглаженные контуры, полусогнуты, кожа на кистях сухая, плотная.

Кончики пальцев могут иметь беловатую или синеватую окраску. При часто повторяющихся приступах синдрома Рейно на них появляются незаживающие язвы, возможно даже развитие некрозов.

Эти изменения позволяют заподозрить системную склеродермию еще до опроса и осмотра пациента, когда он только зашел на прием к врачу. Но для подтверждения диагноза и уточнения всех имеющихся особенностей течения заболевания необходимо дополнительное обследование.

Диагностика

При проведении ОАК характерным признаком болезни является стойкое повышение СОЭ. При системной склеродермии лейкоциты бывают высокими нечасто, обычно лейкоцитоз умеренный и обусловлен хроническим диффузным воспалительным процессом. Но присоединение инфекции может менять картину крови.

Кроме того, в ОАК нередко обнаруживается умеренная анемия. Она может иметь гипопластический характер, быть следствием дефицита фолиевой кислоты и витамина В12 (при нарушении всасывания в кишечнике) или же появляться из-за кишечных кровотечений даже небольшого объема.

Бывает и гемолитическая анемия, если в пораженных сосудах начинается разрушение эритроцитов.

ОАМ не имеет характерных изменений, но при развитии почечной недостаточности будет меняться плотность мочи. Это потребует проведения дополнительных проб для уточнения характера и выраженности нарушений.

В сыворотке крови отмечается гиперпротеинемия с нарушением соотношения белковых фракций, повышение уровня церулоплазмина, серомукоида, С-реактивного белка и сиаловых кислот. Определяется наличие специфических антинуклеарных антител. Иногда дополнительно выявляются ревматоидный фактор или LE-клетки, это не является характерным для системной склеродермии.

Для оценки состояния периферических сосудов проводят пробы для выявления синдрома Рейно и капилляроскопию. Рентгенография позволяет определить изменения костной ткани и суставов, а также диффузный фиброзирующий процесс легочной ткани. ЭКГ подтверждает наличие диффузных или многоочаговых изменений миокарда, изменение внутрисердечной проводимости и нарушение ритма сердца.

При наличии нарушения работы внутренних органов по назначению врача проводят дополнительные инструментальные обследования. Выясняется проходимость полых органов и оценивается степень развивающейся недостаточности. Это могут быть ФГДС, рентгенографические контрастные методы, разные виды томографии, исследование кала и другие виды диагностики.

При установлении диагноза системной склеродермии врач ориентируется на наличие больших и малых диагностических критериев. Ориентируются на критерии Гусевой Н. Г. и критерии Американской Ревматологической ассоциации. При этом учитываются внешние изменения и признаки, висцеральные нарушения, а также данные обследований.

Лечение

 

При лечении необходимо воздействовать на сосудистый компонент болезни, уменьшать активность асептического воспалительного процесса, подавлять фиброобразование и корректировать уже возникшие нарушения работы внутренних органов. В настоящее время не существует терапии, способной полностью остановить развитие системной склеродермии. Все применяемые меры призваны облегчить состояние пациента и снизить скорость прогрессирования болезни.

Рекомендуется соблюдать охранительный режим, устранять все факторы, которые могут спровоцировать усиление активности процесса или усилить ангиоспазм.

Необходимо ликвидировать профессиональные вредности, избегать стрессовых ситуаций, отказаться от приема кофеинсодержащих напитков, алкоголя и курения.

Одежда не должна давить, недопустимо переохлаждение даже отдельных участков тела, нежелательны резкие перепады температуры. Нельзя принимать препараты с сосудосуживающим эффектом.

Для коррекции сосудистых нарушений применяют препараты из группы ИАПФ, простагландин Е, блокаторы кальциевых каналов, дезагреганты, пентоксифиллин.

Уже на ранних стадиях болезни назначают нестероидные противовоспалительные средства, специальные схемы с использованием кортикостероидных препаратов и цитостатиков. А пеницилламин призван подавлять чрезмерное фиброобразование. Нередко к лечению добавляют иммунодепрессанты.

Необходимо также улучшать питание тканей, для этого проводят витаминотерапию, лечение АТФ, питание должно быть сбалансированным и полноценным. Показаны также различные методы физиотерапии, ЛФК, массаж.

При сердечной, почечной, печеночной недостаточности применяется симптоматическая терапия. Может быть использован плазмоферез. В случае выраженных деформаций пищевода прибегают к хирургическому лечению. При некрозах пальцев необходима ампутация.

Прогноз и вопросы нетрудоспособности

Прогноз заболевания зависит от активности процесса, формы заболевания и степени поражения внутренних органов.

Неблагоприятными признаками является ранее появление и быстрое прогрессирование пневмофибротических изменений с сердечной недостаточностью по малому кругу кровообращения, выраженные изменения миокарда с грубым нарушением сердечного ритма.

Иногда встречается быстрое развитие фиброза почек со злокачественно протекающим гипертоническим синдромом и стремительно нарастающей почечной недостаточностью.

Продолжительность жизни при системной склеродермии в худших случаях может не превышать 2 лет. Но чаще всего эта болезнь имеет длительно хроническое течение, с постепенным прогрессированием.

На определенном этапе болезни имеющиеся нарушения ограничивают трудоспособность человека и ухудшают его способность к самообслуживанию.

В этом случае врач направляет пациента на МСЭК для определения группы инвалидности и разработки индивидуальной программы реабилитации инвалида.

Нельзя утверждать однозначно, что при системной склеродермии положена группа инвалидности. Заболевание может длительное время причинять дискомфорт, но не приводить к потере трудоспособности, все зависит от индивидуальных особенностей течения процесса.

Источник: https://proartrit.ru/kak-razvivaetsya-sklerodermiya/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.